腎發育不全

腎發育不全概述

全是指腎臟體積小於正常50%以上,但腎單位及分化正常。由於胚胎時期血液供給障礙或其他原因,使生腎組織未能充分發育,形成一隻細小的器官,錶面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態。輸尿管亦常發育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動脈,亦常細小硬化。患者多數伴有高血壓,此種腎臟可能位於正常位置,亦常與異位腎伴發(異位腎發育不良之機會較多)。對側腎臟之位置形態及功能大都正常,可能有代償性的肥大。腎發腎不全的發病率是約600人中可有一例。

腎發育不全病因

時期血液供給障礙或其他原因,使生腎組織未能充分發育,形成一隻細小的器官,錶面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態。輸尿管亦常發育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動脈,亦常細小硬化。鏡檢可見腎小球數目減少,有些腎小球和腎小管尚可見不同程度的變形,或退行性變。

腎發育不全臨床表現

腎臟發育不全,患者常於出生後很快死亡。單側發育不全如無併發症時,亦常不被髮現。在併發症中以高血壓最為突出。臨床所見之病人,常為兒童或青年出現高血壓。在進一步檢查中,發現一側腎臟明顯縮小,此種高血壓常很嚴重,治療效果不佳,且發展迅速,在1~2年內出現視力障礙,甚至失明

腎發育不全檢查

學檢查
(1)B超  可發現一側或雙側腎臟明顯較正常者小。
(2)IVU  可見患側腎縮小,顯影欠佳。
(3)腎圖  顯示腎功能受損,排泄延緩。
(4)CT  可發現患側腎體積明顯縮小。
(5)腎動脈造影  可見腎動脈細小,腎血管網範圍狹小、稀疏。
2.實驗室檢查
(1)一側腎發育不全併發高血壓時,血清腎素、血管緊張素值可升高。
(2)雙側腎發育不全時,可有血清肌酐、尿素氮升高。

腎發育不全診斷

檢查時,可見腎影明顯縮小,腎實質菲薄,腎盂發育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂。腎外型可呈分葉狀,或有其他畸形改變,失去正常輪廓。可結合臨床表現和實驗室檢查,如高血壓,血清肌酐、尿素氮升高等進行診斷。

腎發育不全治療

腎臟往往併發輸尿管芽分支不全。腎臟小,但有組織學上正常的腎單位。節段性腎發育不良可出現高血壓,在對側腎功能良好情況下,切除患腎,血壓多數在術後即恢復正常,視力亦在術後短期內恢復。年齡越小,術後恢復越快,預後越好。