顱中窩腦膜瘤

顱中窩腦膜瘤概述

顱中窩腦膜瘤(meningioma of middle cranial fossa)又稱中顱底腦膜瘤,是指起源於中顱底的腦膜瘤,主要包括蝶骨嵴中外側腦膜瘤、蝶骨嵴內側腦膜瘤(鞍結節腦膜瘤)、前床突腦膜瘤、海綿竇腦膜和Meckel腔腦膜瘤等。

顱中窩腦膜瘤病因

顱中窩腦膜瘤的病因目前還不清楚,可能與多種因素共同影響有關,如基因突變、顱腦外傷、放射線照射、病毒感染等。

顱中窩腦膜瘤分類

顱中窩呈蝶形,可區分為較小的中央部和兩個較大而凹陷的外側部。中央部是位於蝶骨體上面的鞍區,即蝶鞍及其周圍結構,主要有垂體、垂體窩和兩側的海綿竇等。外側部主要由蝶骨大翼和顳骨岩部構成,容納顳葉。中顱窩底腦膜瘤按腫瘤的常見起源部位可分為:
1.蝶骨嵴中、外側腦膜瘤;
2.鞍結節(蝶骨嵴內側)腦膜瘤;
3.前床突腦膜瘤;
4.海綿竇腦膜瘤
5.Meckel腔腦膜瘤。

顱中窩腦膜瘤臨床表現

1.蝶骨嵴腦膜瘤
女性患者顯著多於男性,最常見的癥狀和體徵為頭痛癲癇。蝶骨嵴內側型腦膜瘤以多年視力減退為主要癥狀,可出現單眼視力減退或失明視野缺損、單眼疼痛,同側視神經受壓萎縮和對側眼底因顱內壓增高而呈視乳頭水腫(Foster-Kennedy綜合徵);可侵及海綿竇而出現球結膜充血、單眼視力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經麻痹。蝶骨嵴中外側的腦膜瘤以頭痛和顱高壓常見,可有癲癇、失語、對側肢体力弱和錐體束徵;腫瘤基底常有骨,可影響眶內容積造成眼球突出;可壓迫海綿竇並可引起顳部隆起。
2.鞍結節腦膜瘤(蝶骨嵴內側型腦膜)
常見臨床表現為單眼或雙眼視力減退及雙顳側偏盲視神經萎縮。常無視乳頭水腫、嗅覺及精神障礙(與嗅溝腦膜瘤鑒別),可有內分泌紊亂,但蝶鞍不擴大(與垂體瘤鑒別)。腫瘤較大者可有頭痛、癲癇、精神改變、眼底視乳頭水腫等表現。
3.前床突腦膜瘤(蝶骨嵴內側型腦膜)
常見臨床表現為女性多見,妊娠可致病情惡化,以頭痛或眶周疼痛為最早期的癥狀,常缺乏特異性。病情緩慢進展後可出現進行性單眼視力障礙,可伴有原發性視神經萎縮和視野缺損。累及眶上裂和海綿竇者可有顱神經麻痹和患側眼球突出、面部(主要是三叉神經眼支分佈區)感覺減退、結膜充血和水腫。晚期可有顱高壓癥狀、額葉癥狀、顳葉鉤回發作、下丘腦癥狀、癲癇、人格改變和嗅覺障礙等。
4.Meckel腦膜瘤
常見臨床表現為患側三叉神經分佈區的感覺異常、疼痛或感覺減退,以三叉神經痛最常見,起初為間歇性,此後為持續性。可有三叉神經運動功能受累和咀嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇可有眼肌麻痹眼瞼下垂和單側眼球突出等海綿竇綜合徵表現。壓迫耳咽管可出現耳鳴聽力障礙和內耳脹滿感等。侵及後顱窩可引起小腦角、小腦和腦乾癥狀。
5.海綿竇腦膜瘤
以病變同側的前額部和眼眶痛、動眼神經麻痹、眼球突出和癲癇為主要特征。

顱中窩腦膜瘤檢查

對有上述典型臨床表現或有長期頭痛、成人癲癇、精神改變、顱骨局限性腫塊、眼底視乳頭水腫者均應想到本病的可能性。
1.CT
表現為均一的稍高密度或等密度腫塊,邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內板相連,可有局部的顱骨增生和破壞;增強後多均一強化。
2.MRI
T1WI為等信號或稍低信號,T2WI為高信號或等信號;增強掃描多呈均一強化,可見特征性的鼠尾徵或硬膜尾徵。
3.顱骨X線平片
可見骨增生(瀰漫性骨增厚、放射狀骨針樣改變、硬化型骨增生)、(可累及內板、全層甚至達皮下、肌肉下)、血管壓跡(一簇分支狀或放射狀的血管壓跡)和腫瘤鈣化(鈣斑密集而成雪花狀或團塊狀)。
4.腦血管造影
特征性表現為毛細血管期或靜脈早期出現腫瘤染色,還可有循環加快、早期出現引流靜脈但缺乏持續性引流靜脈,供養動脈早期充盈、擴大迂曲呈供養血管抱球狀,供血動脈鄰近腫瘤段變粗等4種表現。

顱中窩腦膜瘤診斷

根據CT,MRI表現及臨床癥狀可基本確診顱中窩腦膜瘤,顱底X線片對診斷本病也有一定幫助。

顱中窩腦膜瘤鑒別診斷

1.蝶骨嵴腦膜瘤主要需與硬腦膜轉移癌相鑒別,後者多有原發腫瘤及肺部、肝臟等部位轉移病史,常合併顱骨破壞和腦實質多發轉移竈,在MRI上可有硬膜外脂質信號。
2.前床突腦膜瘤主要需與嗅溝腦膜瘤相鑒別,後者主要為精神癥狀,常有欣快感、註意力不集中、單側或雙側嗅覺喪失,約30%有癲癇大發作。MRI上病變體積多較大,且以嗅溝區域為主。
3.海綿竇腦膜瘤主要需與海綿竇血栓和頸動脈海綿竇相鑒別:
(1)海綿竇血栓  多有感染病史。臨床上短期內出現典型的海綿竇綜合徵表現。腦脊液檢查可有白細胞升高,塗片或培養可明確致病菌。血常規白細胞和中性粒細胞升高,血沉偏快。頭CT可見海綿竇腫脹、不規則充盈缺損和眼靜脈擴張。MRI早期T1WI為等(高)信號、T2WI為低(等)信號,數天后可呈現為中心等信號、周圍高信號的“靶心”徵,第二月T1WI等信號、T2WI高信號,對比增強T1WI可見海綿竇內充盈缺損。頭MRV直接徵象為發育正常的海綿竇內高信號缺失或邊緣模糊且不規則的低血流信號;間接徵象為梗阻處靜脈側支形成和其他途徑引流靜脈異常擴張。
(2)頸動脈海綿竇漏  多有頭部外傷史、傷後不同時期出現結合膜水腫和充血、搏動性突眼、顱內血管雜音、視力進行性減退等典型癥狀和體徵,結合腦血管造影檢查可確診。
4. Meckel腦膜瘤主要需與原發性三叉神經痛和其他原因引起的繼發性三叉神經痛相鑒別。

顱中窩腦膜瘤併發症

常見術後併發症有腦脊液漏、術區血腫、顱神經功能障礙、癲癇、腦水腫、腦積水腦膜炎、深靜脈血栓、肺栓塞等。

顱中窩腦膜瘤治療

1.手術切除
為首選治療策略,應根據腫瘤基底附著部位選擇理想的手術入路,術中應註意與腫瘤鄰近的和被腫瘤包裹的血管和神經的保護。如腫瘤侵犯顱中窩底硬腦膜或顱中窩底骨質也應一併切除,並以自體脂肪、肌肉、人工硬腦膜等加醫用膠封粘行顱底重建術。如重要血管損受累或損傷者可做端側或端端吻合,或大隱動脈搭橋。如顱神經受損,可用腓腸神經、耳大神經或眶上神經進行顱神經吻合重建。
2.放療
術後殘留或複發者、高齡或全身情況難以耐受手術治療者、小型前床突腦膜瘤不願接受手術治療者可行立體定向放射外科治療。

顱中窩腦膜瘤預後

1.由於顱中窩腦膜瘤位置深在,與顱底重要血管、海綿竇和多組顱神經關係密切,手術難度較大,患者死亡率、病殘率和術後複發率均較高。
2.影響手術全切的主要因素有腫瘤的分型(腫瘤起源及其與頸內動脈之間是否有蛛網膜分隔、是否為複發者、侵襲性、腫瘤大小、是否累及海綿竇、與視神經、頸內動脈及其分支的關係、手術入路的選擇和腫瘤質地等。
3.影響預後的因素有:首次手術切除的程度、術中對重要神經和血管的損傷、術前癥狀的嚴重程度、腫瘤的位置、腫瘤的大小、侵襲性、手術入路的選擇等。