萎縮性毛髮角化病

萎縮性毛髮角化病概述

萎縮性毛髮角化病是一組遺傳性缺陷病,主要特點是毛髮角化後形成局部萎縮性改變。本病包括3種類型:面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮脫髮性棘狀毛囊角化病。也可3型間重疊。

萎縮性毛髮角化病病因

面部萎縮性毛周角化病為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明,可能與先天缺陷導致毛囊皮脂腺及周圍角化異常,系先天性毛囊不良性疾病。脫髮性棘狀毛囊角化病可能屬於性聯陰性遺傳。

萎縮性毛髮角化病臨床表現

1.面部萎縮性毛周角化病
為面部毛髮苔蘚的特殊類型,其發病可能是毛囊上1/3部位過度角化,毛髮向外生長受阻,因而繼發炎症反應。分為兩個類型。
(1)眉部瘢痕性紅斑  皮損的特征是持續性網狀紅斑和細小的角質性毛囊性丘疹,丘疹中央有纖細而易於折斷的眉毛穿過,消退後留有點狀凹陷性萎縮瘢痕及永久性脫眉或斑禿。好發於眉部,特別是眉弓外側,可擴展至耳前,額部甚至頭皮。
(2)萎縮性紅色毛髮角化病  多見於青年男性,皮損為毛囊性小丘疹,周圍繞以紅暈,分佈於兩側耳前,可以擴展至鄰近的皮膚,愈後留下色素沉著或網狀。
2.蟲蝕狀皮膚萎縮
常於幼年發病。皮損均始發於雙側顴部,初起為針尖大小的毛囊性丘疹,逐漸於丘疹頂部出現角質栓,角栓脫落後留有直徑1~3mm的圓形或不規則形微凹的皮色萎縮斑點而成為典型的損害,即多數密集蟲蝕狀萎縮型小凹。本病可與先天性心臟疾病、神經纖維瘤病智力障礙或Down綜合徵有關。
3.脫髮性棘狀毛囊角化病又稱毛囊性魚鱗病、Siemen綜合徵
本病的毛髮角化損害開始在出現無數的粟丘疹,鼻頰部發生毛囊性角栓,以後進展皮損累及軀幹、四肢,伴有掌跖角化、脫髮和瘢痕。頭皮和眉毛處的瘢痕性脫髮是本病的標誌。畏光、角膜異常是常見的併發症,也可以合併耳聾、身體和精神發育遲緩,複發性感染、甲營養不良氨基酸尿。

萎縮性毛髮角化病檢查

組織病理檢查示表皮萎縮,毛囊由於角栓存在,致使毛囊壺腹部膨隆,其下1/3處有時有卷曲的毳毛。有較多上皮囊腫,有些與毛囊相連,有些則散見於真皮內。皮脂腺縮小。早期見血管呈中度擴張,並有圍管性淋巴細胞浸潤。最後結締組織萎縮形成瘢痕。

萎縮性毛髮角化病診斷

根據患者在毛囊角化後繼發出現局部萎縮性改變,要考慮本病的可能性。

萎縮性毛髮角化病鑒別診斷

本病需與瘢痕性痤瘡天花後瘢痕鑒別診斷。

萎縮性毛髮角化病治療

本病無特殊治療方法。在毛囊角栓性皮損期內可以口服維生素A和維生素E,並外用0.05%~0.1%的維A酸乳膏,20%的尿素乳膏,或其他角質松解劑。均有助於去除角栓,減少萎縮斑的發生。對於萎縮性皮損,必要時給予磨削術或外科植皮術。外用糖皮質激素可以減輕紅斑、滲出及炎症癥狀。頭部脫髮可以給予毛髮移植

萎縮性毛髮角化病預防

對患者及其家族成員進行健康教育,避免近親結婚。對皮損禁用鹼性強的肥皂及刺激性強的藥物,以防止皮膚過於乾燥。