軟組織腫瘤

軟組織腫瘤概述

軟組織腫瘤是起源於間葉組織位於軟組織內的腫瘤。主要是運動系統的軟組織(如肌肉、韌帶、骨膜、脂肪等)腫瘤。良性者為瘤,惡性者為肉瘤。軟組織腫瘤可發生在任何年齡的任何部位,但以青壯年多見,發生於軀幹者最多。

軟組織腫瘤病因

根據目前對軟組織腫瘤的認識,都認為其致病因素不是單一的。
1.先天性畸形
血管瘤多見於嬰兒和兒童。血管畸形的表現是毛細血管、小靜脈、小動脈和淋巴管異常擴張,無內皮細胞增生現象,肥大細胞計數不高,可分靜脈型、毛細血管型、淋巴血管瘤型和動靜脈瘺型等。這種病變絕大多數在出生後即發現。
2.家族性遺傳
多年的研究已觀察到許多腫瘤細胞顯示出染色體異常。有染色體異常的人其腫瘤發病率高於正常人,並有家族遺傳現象。這些情況都支持腫瘤的發生與家族遺傳有著非常密切的關係。還進一步認識到常染色體顯性遺傳現象,但其外顯率卻不盡一致。
3.異物刺激
動物實驗和臨床觀察,異物對機體的長期物理性刺激可誘發軟組織腫瘤。
4.化學物質刺激
已證實多環碳氫化合物具有誘發作用,但對人體尚缺乏有力的證據,僅從流行病學的調查中發現少數長期接觸聚氯乙烯的工人,會發生肝血管肉瘤
5.創傷學說
根據病史分析,有相當一部分軟組織腫瘤病人在腫瘤部位有過明確的外傷史。有些病人是在過去手術瘢痕的基礎上發生了軟組織腫瘤。
6.內分泌因素
軟組織腫瘤的發生,到底與內分泌的關係如何,尚無定論。
7.其他
病毒、慢性水腫性炎症及放射線等因素也可誘發軟組織腫瘤。

軟組織腫瘤臨床表現

患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊,發熱、體重下降及一般的不適等,全身性癥狀則少見。臨床上較少發生但很重要的是低血糖症,常伴發於纖維肉瘤。

軟組織腫瘤檢查

1.X線攝片檢查
X線攝片有助於進一步瞭解軟組織腫瘤的範圍,透明度以及其與鄰近骨質的關係。如邊界清晰,常提示為良性腫瘤;如邊界清楚並見有鈣化,則提示為高度惡性肉瘤,該情況多發生於滑膜肉瘤橫紋肌肉瘤等。
2.超聲顯像檢查
該法可檢查腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲,從而區別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。
3.CT檢查
由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點,用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。
4.MRI檢查
用來診斷軟組織腫瘤可以彌補X線、CT的不足,它從縱切麵把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來,對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰,是制定治療計劃的很好依據。
5.病理學檢查
(1)細胞學檢查  是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。最適用於以下幾種情況:①已破潰的軟組織腫瘤,用塗片或刮片的採集方法取得細胞,鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹腔積液,必須用剛取到的新鮮標本,立即離心沉澱濃集,然後塗片;③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤,也適用於轉移病竈及複發病竈。
(2)鉗取活檢  軟組織腫瘤已破潰,細胞學塗片又不能確診時,可做鉗取活檢。
(3)切取活檢  多在手術中採取此法。如較大的肢体腫瘤,需截肢時,在截肢前做切取活檢,以便得到確切的病理診斷。腫瘤位於胸、腹或腹膜後時,不能徹底切除,可做切取活檢,確診後採用放療或化療。
(4)切除活檢  適用體積較小的軟組織腫瘤,可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。

軟組織腫瘤診斷

根據病史和臨床表現,軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的,其診斷要點如下:
1.腫塊
患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊,發熱、體重下降及一般的不適等全身性癥狀則少見。
2.腫瘤引起的綜合徵
臨床上較少發生但很重要的腫瘤引起的綜合徵是低血糖症,常伴發於纖維肉瘤。
3.X線攝片檢查 
X線攝片有助於進一步瞭解軟組織腫瘤的範圍,透明度以及其與鄰近骨質的關係。如邊界清晰,常提示為良性腫瘤;如邊界清楚並見有鈣化,則提示為高度惡性肉瘤,該情況多發生於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
4.超聲顯像檢查 
該法可檢查腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲,從而區別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。該檢查方法確是一種經濟、方便而又無損於人體的好方法。
5.CT檢查 
由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點,用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。
6.MRI檢查 
用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足,它從縱切麵把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來,對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰。

軟組織腫瘤治療

1.手術治療
(1)根治性手術  所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一併切除,手術切除亦應包括活檢的部位,皮膚及其附近的部分肌肉。對於肌肉腫瘤,受累肌肉應將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時,才實施淋巴結清掃術。
(2)減積手術  是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而採用的方法,術後再繼以其他非手術治療,以期改善病人的生活質量並延長病人的生命。如惡性腹膜後巨大的脂肪肉瘤等,可先行減積手術,爾後再輔加放射治療,可取得好的療效。
(3)截肢術  肢体已有病理性骨折,失去活動能力等嚴重狀況下,無法用其他方法輓救時,方可考慮先選用截肢術。
2.放射治療
徹底根治性的手術會造成功能性損傷,截肢或關節離斷,治療的另一選擇是手術與放射的聯合應用。手術後輔加放射治療,主要是針對那些殘留在手術野內的微小亞臨床病竈起到了抑製作用,而對那些團塊狀和結節狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此,即使僅作腫瘤局部切除,再加放射治療,也能取得與包括截肢術在內的根治性手術相仿的療效,而且還保存了肢体。單純放療,只是姑息性的治療,因而無法達到治愈的目的。術前放療有時會優於手術後放療,軟組織肉瘤經過放射治療後會減少手術操作時擠壓腫瘤向外擴散的機會,而手術前放療最大的缺點是手術後創面不易愈合。
3.化學治療
化學治療又分術後輔助化療及新輔助化療,即術前化療。
(1)手術前化療  體積較大、惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜於術前用化療,可使瘤體縮小,提高切除率,避免截肢之苦。
(2)手術後化療  手術加用化學藥物治療,已被廣泛應用於臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中,應在手術後短期內即開始應用,有可能減少遠處轉移,提高生存率。