肝小靜脈閉塞症

肝小靜脈閉塞症概述

肝小靜脈閉塞症(HVOD),又稱竇狀隙梗阻綜合徵,為肝循環的非血栓性梗阻,伴有小葉中心性竇狀隙纖維化及常見肝小靜脈的纖維化狹窄或者閉塞。臨床出現肝臟腫大、疼痛、腹水等,半數以上患者可以康復,20%的患者死於肝衰竭,少數患者發展為肝硬化門脈高壓

肝小靜脈閉塞症病因

食入含有吡咯生物鹼的植物、草藥或者茶製品是最常見的發病原因。其他因素可能有:①砷劑、汞等有毒物質;②乾細胞移植患者術前大劑量化、放療;③雌激素等。

肝小靜脈閉塞症臨床表現

主要表現包括肝臟體積增大,體內液體瀦留導致體重增加和高膽紅素血症。發病前多數患者可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀,急性期起病急驟,上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水可伴有食欲減退、噁心、嘔吐等癥狀,黃疸,下肢水腫較少見,往往有肝功能異常。亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大、反覆出現腹水,慢性期以門脈高壓為主要表現,與其他類型的肝硬化相同。

肝小靜脈閉塞症檢查

CT及MRI作為一種重要的臨床檢測手段均具有發現微小病變的特點,而強化檢查及圖像的後處理技術更有助於疾病的早期診斷。在肝小靜脈閉塞病中,該特點亦得到充分發揮。
螺旋CT及核磁共振成像均表現出不同程度的肝臟體積增大及大量腹水等,另外由於密度不均所呈現出圖像信號不均現象明顯;在磁共振T2WI上出現片狀高信號,在圖像上呈現出“雲絮”狀陰影。螺旋CT及核磁共振成像的動態增強掃描結果中可見動脈其及靜脈期所表現出的強化程度不均一,呈現出“花斑”狀改變;而延遲期時強化現象表現更為明顯。

肝小靜脈閉塞症診斷

HVOD的診斷困難,臨床上遇到有上述典型表現的患者應仔細地尋找有關的病因或誘因,因本病肝組織病理有特征性表現,故HVOD的診斷主要依賴於肝組織活檢。
B超檢查和其他影像學檢查可以發現肝臟增大、腹水,排除膽管擴張和肝臟肝臟占位性改變,早期可能觀察到肝靜脈血流減少,晚期可見門靜脈血流減慢或者血流方向改變,但據此不能做出此病的診斷。
其他有助於獲得診斷的技術是經靜脈肝臟活檢,既可以獲取肝臟組織,又可以測定肝靜脈的壓力梯度,肝靜脈壓力梯度超過10mmHg被認為具有特異性診斷價值。

肝小靜脈閉塞症鑒別診斷

最易與HOVD混淆的是布-加氏綜合徵(B-CS),以下幾點有助於鑒別:①HOVD與服用草藥灌木茶和草茶等含野百合鹼的植物、接受放療、化療免疫抑製藥有關,而B-CS沒有相應的病史。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區疼痛等癥狀,但很少有發熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數以上伴有下腔靜脈高壓綜合徵,如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等,而HOVD則無。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、範圍和側支循環形成情況等,HOVD則無陽性發現。④B超可發現B-CS時下腔靜脈有無狹窄,閉塞、阻塞程度,有無血栓形成以及肝內側支形成,而HOVD多僅顯示肝大。⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義,B-CS時肝靜脈內可有血栓形成,HOVD則無肝靜脈血栓形成,病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈,且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。

肝小靜脈閉塞症預後

與病情嚴重程度有關係,輕度患者一般不需要特殊治療可以自行恢復;中度患者需要一般和對症支持治療,多數也能順利康復;但是重度患者死亡率極高,往往死於腎臟和心肺功能的多器官衰竭。預後不良的因素包括轉氨酶水平超過750U/L,肝靜脈壓力梯度較高,門靜脈血栓形成,血肌酐超過正常值的2倍,血氧飽和度下降等。

肝小靜脈閉塞症治療

1.急性期
急性期的綜合治療方案:
對早期可疑病例,應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質。在急性期採用以下綜合治療方案:
(1)支持療法  急性期可採用極化液靜脈滴註及應用支持治療;
(2)特殊治療  主要是抗凝、祛聚療法:聯合應用纖溶酶原激活劑和肝素治療可以使大約30%的患者獲益,但是對於已經出血、腎臟和肺功能衰竭的患者並不能獲益。出現腦和肺部出血的患者不適合此項治療。同時應用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴註,以改善肝、肺和腎髒的微循環。
(3)其他對症治療措施  包括腹水量多且較頑固時,可出現腹腔間隔室綜合徵,應在血液凈化中心的配合下,進行腹水超濾凈化後靜脈回輸。腹水時配合利尿藥物使用,腹痛時給予止痛藥物治療等。
(4)防治感染  對合併感染者應用廣譜抗生素
(5)間斷吸氧  有條件者給予高壓氧治療,對重症患者更有裨益。它能促使消除循環系統中的低氧血症,減輕肝髒水腫,改善全身能量代謝過程,尤其是肝細胞線粒體的再生過程。
2.慢性期
慢性期的肝臟發生硬化,出現門靜脈高壓綜合徵,可選適宜的門-體或門-肺分流術。對脾臟明顯腫大者作脾部分切除術,脾臟輕度或中度腫大者,僅作脾動脈結扎術。但保留脾髒的手術僅在出現消化道出血需減壓止血而作聯合分流與斷流時才附加實施。對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術。