克山病

克山病概述

克山病亦稱地方性心肌病,於1935年在我國黑龍江省克山縣發現,由此得名。據資料調查,1980年急性克山病已基本消失。患者主要表現為急性和慢性心功能不全心臟擴大心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。

克山病病因

病因目前尚不清楚。克山病全部發生在低硒地帶,患者頭髮和血液中的硒明顯低於非病區居民,而口服亞硒酸鈉可以預防克山病的發生,說明硒與克山病的發生有關。但鑒於病區雖然普遍低硒,而發病僅占居民的一小部分,且缺硒不能解釋克山病的年度和季節多發,所以還應考慮克山病的發生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能,如水土和營養因素、病毒感染等。

克山病臨床表現

主要為急性和慢性心功能不全,心臟擴大,心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。
1.急型克山病
可突然發病,也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方急型多發生於冬季,常可因寒冷、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重症者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、反覆噁心嘔吐,繼而煩躁不安。嚴重者可在數小時或數天內死亡。體檢見患者面色蒼白,四肢厥冷,脈細弱,體溫不升,血壓降低,呼吸淺速。心臟一般輕度大,心音弱,尤以第一心音減弱為甚,可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音。心律失常常見,主要為室性早搏、陣發性心動過速房室傳導阻滯急性心力衰竭時肺部出現啰音,此外肝腫大和下肢水腫亦常見。
2.亞急型克山病
發病不如急型急驟。患者多為幼童。以春、夏季發病為多數。亦可出現心源性休克充血性心力衰竭。發病初期表現為精神萎靡咳嗽、氣急、食欲不振、面色灰暗和全身水腫。亦可有心臟擴大、奔馬律和肝腫大。
3.慢型克山病
起病緩慢,亦可由急型、亞急型或潛在型轉化而來。臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭,主訴有心悸氣短,勞累後加重,並可有尿少、水腫和腹腔積液。體檢示心臟向兩側明顯擴大,心音低,可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律,晚期可有右心衰竭的體徵如頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等。嚴重者可有胸、腹腔積液,心源性肝硬化等表現。心律失常常見,如室性早搏、心動過速、傳導阻滯、心房顫動等。
4.潛在型克山病
常無癥狀,可照常勞動或工作,而在普查中被髮現,此屬穩定的潛在型。由其他型轉變而來者,可有心悸、氣短、頭昏、乏力等癥狀。心電圖可有ST-T變化、QT間期延長和過早搏動。潛在型患者心臟雖受損,但心功能代償良好,心臟不增大或輕度增大。

克山病檢查

1.血液檢查
急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發病後數小時上升,1~3天達高峰,1~2周後漸恢復正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體製備成功,此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見白蛋白偏低,球蛋白增高,血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中腸道病毒IgM明顯升高,血及心肌等標本中腸道病毒RNA可為陽性。
2.心電圖檢查
本病可有多種心電圖改變。以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。
(1)心肌損害  可見ST段上升或壓低,此與心外膜或心內膜下心肌受損有關,多見於急型。少數可在肢体導聯或心前導聯見到類心似肌梗死的QS波或Qr波,此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外,T波低平、雙相或倒置,QT間期延長、低電壓等亦常見。
(2)心律失常  分為異位心律、傳導阻滯,異位心律以室性期前收縮最多見,常呈多源、頻發,其次為陣發性心動過速及心房顫動,後者多見於40歲以上的病人或心臟明顯擴大的兒童。傳導阻滯以完全性右束支傳導阻滯最多見,可占成人異常心電圖的50%左右,也常是潛在型的惟一心電圖改變;其次為房室傳導阻滯。
3.X線檢查
X線檢查是發現克山病的一種有效手段。可見心臟擴大,呈肌源性擴張,搏動減弱,以慢型及亞急型最明顯,多為普遍性中度以上擴大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性輕至中度擴大,亦有少數心臟不擴大。擴大的心臟橫徑下移,心臟呈三角形無力狀,搏動減弱或消失,稱之為肌源性擴張;而兒童患者心臟常呈球形擴大。肺血管多呈靜脈性淤血或混合性充血,早期可見上部肺血管影增多、增寬,急型者尚可見肺血管邊緣模糊、肺門增大和肺野雲霧狀陰影等肺靜脈高壓之表現。有時可見肺栓塞的表現。
4.超聲心動圖檢查
本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。常表現為擴張型心肌病樣改變,慢型及亞急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性擴大,左右心室流出道增寬,心室壁薄,心室瀰漫性活動減弱,並有節段性運動障礙,左室射血分數降低,有時可見到附壁血栓。急型者左心室腔擴大多見。多普勒超聲心動圖可發現49.2%的病人有二尖瓣關閉不全三尖瓣關閉不全亦常見,心力衰竭治愈後瓣膜關閉不全可減輕甚至消失。
5.心內膜心肌活體組織檢查
這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法,將取得的心內膜心肌組織做病理切片檢查,有助於診斷本病。

克山病診斷

根據克山病流行病學特點:即流行地區、流行季節,人群發病情況,結合臨床有急慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常等診斷並不困難。在東北、西北有大骨節病地方性甲狀腺腫疾患的地區,如患者同時有類似擴張型心肌病的表現時,應考慮可能是慢型克山病。

克山病鑒別診斷

急型克山病需與休克型肺炎急性胃腸炎、急性心肌炎急性心肌梗死等鑒別。慢型克山病需與原發性心肌病、風濕性心臟病心包炎等相鑒別。

克山病治療

本病應採用綜合治療。搶救心源性休克,控制心力衰竭和糾正心律失常等。
1.急型克山病
盡可能做到“三早”,即早發現、早診斷、早治療。
(1)大劑量維生素C靜脈註射  一般可應用一周左右。改善心肌代謝藥如輔酶A、輔酶Q10、三磷酸腺苷均可選用。
(2)冬眠療法  適用於頻繁嘔吐、煩躁不安者。用藥後由於機體代謝率減低,心肌氧耗減少,有利於心功能恢復。成人用氯丙嗪異丙嗪哌替啶肌註或靜脈滴註。頻繁嘔吐者還可用甲氧氯普胺,並糾正酸鹼平衡電解質紊亂地西泮亦可應用。
(3)血管活性藥物應用  對低血壓或休克患者應用維生素C和補充血容量後血壓仍未回升時,可應用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭,除可用強心藥外,亦可將多巴胺或多巴酚丁胺硝普鈉合用,並根據血壓調節藥物濃度與滴註速度。
(4)強心藥  急型、亞急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黃製劑如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀釋後靜脈註射。上述治療效果不佳者,尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和腈吡酮。此外,用血管擴張藥治療急、慢性心力衰竭,療效較好。肺水腫時還可靜脈註射速尿或丁尿胺等快速利尿劑。
(5)抗心律失常  頻發室性過早搏動、室性心動過速,可靜脈註射或滴註利多卡因以及硫酸鎂,待基本控制後可選用下列口服藥維持,如美西律普羅帕酮胺碘酮丙吡胺奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈註射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者,可選用腎上腺皮質激素阿托品異丙腎上腺素等治療,必要時安置人工心臟起搏器治療。
2.慢型克山病
主要控制心力衰竭和心律失常,並防止感染、過勞、受寒等誘因,以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服,根據個體化原則,並隨病情需要調整用量。利尿劑適用於有水腫者,可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應註意水、電解質平衡,並隨時予以糾正。血管擴張劑可用於上述治療效果不佳者,尤適用於頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明卡托普利、硝普鈉等。此外,亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農等非洋地黃強心劑。心律失常治療與急型克山病同。
3.亞急型克山病
治療原則同慢型,伴有心源性休克者按急型治療。
4.潛在型克山病
防止感染、過勞並註意營養,定期隨訪觀察。

克山病預後

重症急型可在發病後幾小時內死亡。慢型、亞急型病人心臟明顯擴大,且又多次出現心衰者預後較差。