小兒克羅恩病

小兒克羅恩病概述

克羅恩病是一種病因不明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病,合併纖維化和黏膜潰瘍。病變可累及全消化道,從口腔到肛門的任何部位,但主要侵犯迴腸、空腸,其次為結腸,並可在胃腸道外形成遷移病竈。臨床表現以腹痛腹瀉腹部包塊瘺管形成和腸梗阻為特點。

小兒克羅恩病病因

本病與免疫異常可能有一定關係。在小兒克羅恩病的發病中,感染可能起一定作用。本病發病有明顯的種族差異和家族聚集性。就發病率而言,白種人高於黑人,單卵雙生高於雙卵雙生;小兒克羅恩病患者有陽性家族史者占10%~15%;本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遺傳傾向。

小兒克羅恩病臨床表現

克羅恩病在4歲以前少見,常在青春期出現癥狀。臨床表現以腹痛、腹瀉、腹部包塊,瘺管形成和腸梗阻為特點。可伴發熱貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼,口腔黏膜、肝臟等腸外損害。
1.消化系統表現
(1)腹痛  為最常見癥狀。位於右下腹或臍周,間歇性發作,為痙攣性疼痛伴腸鳴。餐後加重,排便後暫時緩解。若持續腹痛,壓痛明顯,提示炎症波及腹膜或腹腔內膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張,可能為病變腸段引起急性穿孔。
(2)腹瀉  為常見癥狀。由病變腸段炎症滲出,蠕動增加及繼發性吸收不良引起,腹瀉初期為間歇性發作,病程後期為持續性。大便呈糊狀,無膿血或黏液,病變涉及結腸下段或直腸者可有黏液血便及里急後重
(3)腹部包塊  因腸粘連,腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周常見。
(4)瘺管形成  因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜後等處。克羅恩病臨床特征之一是瘺管形成。
(5)肛門直腸周圍病變  部分患者有肛門直腸周圍瘺管膿腫形成及肛裂等病變。
2.全身表現
(1)發熱  常見間歇性低熱或中等度發熱,少數呈弛張熱毒血症,發熱是由於腸道活動或繼發感染引起。
(2)營養障礙  出現消瘦、貧血、低蛋白血症、維生素缺乏、缺鈣、骨質疏鬆等,由慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗疾病所致。部分患兒以發育遲緩為首發癥狀。
急性發作期可出現水電解質紊亂
3.腸外表現
部分病人有杵狀指關節炎虹膜睫狀體炎葡萄膜炎結節性紅斑壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性肝炎等。偶見澱粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

小兒克羅恩病檢查

1.血象檢查
外周血檢查常見貧血,多為小細胞低色素性貧血。紅細胞平均體積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白(MCH)、紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的檢測值都低於正常值,即可診斷為“小細胞低色素性貧血”。如果有葉酸和維生素B12吸收障礙,可為大細胞性貧血。活動期外周血白細胞計數升高。
2.血液檢查
可見血漿白蛋白降低,低鈣(低鎂及低鋅)血症、維生素D缺乏,血沉在活動期加快。
3.糞便檢查
大便隱血試驗呈陽性。
4.X線檢查
包括鋇餐和灌腸。早期只見規則的肥厚黏膜,呈結節狀改變,腸管僵直、韌性差。長期慢性病變可見腸管黏膜皺襞增寬、平坦或裂隙條狀存鋇帶,正常紋理消失,有時黏膜突起呈“鵝卵石徵”,病變腸段蠕動減弱或消失,腸襻僵直呈鉛管狀。若有內瘺形成可出現鋇劑分流,並出現潰瘍龕影。
5.纖維結腸鏡檢查
可見結腸病變部位的黏膜炎症、潰瘍,並可取活檢,病理證實為非乾酪性肉芽腫即可確診。

小兒克羅恩病診斷

本病呈慢性發展過程,根據病史、臨床癥狀、X線、病理檢查以及較長期的隨訪觀察進行確診。

小兒克羅恩病治療

克羅恩病是一種慢性、複發率高的、全消化道非特異性炎症,治療原則是緩解癥狀,以藥物和營養治療為主。根據本病發作癥狀的不同,分為輕度、中度、重度。依據不同程度選擇不同治療:
1.內科治療
(1)支持和對症治療  給予高熱量、高蛋白、低渣飲食,供應足量的維生素D和鐵。必要時可輸全血、氨基酸、白蛋白等腸道外靜脈營養。為了減少疼痛,可給鎮靜、止痛藥,如有細菌感染時,可給適當的抗生素
(2)免疫療法  腎上腺皮質激素可緩解癥狀。常用強的松,分3次服,癥狀好轉改為隔日一次,連續2~4周後緩慢遞減劑量,使全身癥狀好轉,以利於病兒生長髮育,也可縮短病程。6-巰基嘌呤與小量激素同用,對慢性活動性患者有效。水楊酸偶氮磺胺吡啶可用以治療較輕的克羅恩病,分兩次口服,開始為避免過敏反應,宜從10mg/kd•d起始,在1~2周內漸加至足量。副作用包括頭痛、皮疹、噁心、嘔吐溶血以及抑制骨髓,應慎用,尤以2歲以下忌用。由於本藥妨礙葉酸的吸收和利用,應每日補給葉酸。
2.外科治療
手術指徵:有急性腸穿孔、慢性複發性腸梗阻、膿腫、腸瘺形成、難治性腸出血、肛門直腸病等疾患,均須早期手術治療,切除局部病竈,但術後複發率高。

小兒克羅恩病預防

1.定期體檢
以達到早期發現、早期診斷、早期治療的目的。該病與遺傳因素有關,應做好遺傳病學防治工作。
2.積極防治各種細菌感染性疾病。
3.應提倡母乳喂養
能減少嬰幼兒接觸其他致敏原的機會而起到保護作用。
4.增強體質,提高自身免疫力
勞逸結合,參加體育鍛煉,進食富含維生素的新鮮蔬菜水果。給予高熱量、高蛋白、低渣飲食,宜補充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等元素。避免辛辣刺激性食物、海產品等。