血紅蛋白尿

血紅蛋白尿概述

血紅蛋白尿(hemoglobinuria)指尿中含有游離血紅蛋白而無紅細胞,或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。由於尿中血紅蛋白含量不等尿色可以呈紅色、濃茶色,嚴重時呈醬油色。患者因疾病病因不同可表現不同癥狀,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者的血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現。蠶豆病有進食蠶豆史或在蠶豆開花季節發生。溶血嚴重時常伴貧血黃疸,肝、脾大。根據引起血紅蛋白尿的原發疾病,針對病因進行治療。

血紅蛋白尿病因及常見疾病

1.尿路中溶血
若尿相對密度低於1.006,則紅細胞在尿中溶解,尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。
2.腎梗塞
在梗塞區域產生溶血,此種血紅蛋白尿的特點是血中與珠蛋白結合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常,和血管內溶血引起真正血紅蛋白尿容易區別。
3.血管內溶血
是血紅蛋白尿最重要最常見的原因,具體如下:
(1)紅細胞先天缺陷所致的溶血性貧血
(2)血型不合:輸血反應
(3)細菌感染:見於敗血症、感染性細菌性心內膜炎;原蟲感染常見惡性瘧疾,此病又稱黑尿熱。
(4)藥物和化學製劑所致溶血:如奎寧、奎尼丁氯丙嗪、非那西汀等藥物。化學製劑及重金屬鹽類常見苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫,鉛等。
(5)動植物因素引起血管內溶血:見於毒蛇咬傷毒蕈中毒

血紅蛋白尿檢查

實驗室檢查對確定溶血性貧血的存在和原因有決定性價值,根據臨床最大可能地進行相應的特殊試驗,如酸溶血、熱溶血、冷溶血以及紅細胞震蕩試驗等,以便確定具體疾病的診斷。紅細胞脆性試驗可作為初步檢查。血常規除貧血外,網織紅細胞增加是特點,周圍血象出現幼稚紅細胞,骨髓檢查紅系列增生活躍,而粒系列、巨核系列正常。

血紅蛋白尿鑒別診斷

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿
是一種獲得性紅細胞內在缺陷慢性溶血性貧血。血紅蛋白尿(醬油樣尿)的發生直接與睡眠有關(不止限於夜間睡眠)。酸溶血試驗陽性(Ham試驗)有確診意義。盧斯試驗陽性(ROuS試驗)尿沉渣經鐵染色後可見藍色含鐵血黃素顆粒。熱溶血試驗,糖水試驗陽性有參考價值。
2.蠶豆病
是先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氨酶(G-6-PD),本病進食蠶豆或吸入蠶豆花粉後1~2d出現精神不振,黃疸,醬油色尿提示本病。確診須依賴實驗室檢查,常用的診斷方法是:①G6-PD活性測定(最可靠)②谷既甘肽穩定試驗③紅細胞海涅茨小體計數④亮酚藍染料還原試驗⑤高鐵血紅蛋白還原試驗。
3.陣發性寒冷性血紅蛋白尿
系指患者全身或局部手泡在冷水或進食冷飲後出現血紅蛋白尿。實驗室的診斷依據是溶血素試驗陽性(當-蘭試驗)直接抗人球蛋白試驗陽性,屬於一種後天獲得性溶血性貧血。
4.遺傳性球形紅細胞增多症
是一種遺傳慢性溶血性貧血,診斷依據是:血紅蛋白尿,紅細胞呈球形,黃疸,脾大,貧血。實驗室檢查主要是紅細胞脆性增加。有家族史可幫助診斷。
5.地中海性貧血
主要沿地中海分佈,意大利、希腊等國,我國浙江省亦有發生。屬於遺傳缺陷,血紅蛋白分子化學成分改變所致。確診除父母雙方之一家系中有此病發生外,主要靠實驗室檢查。
6.惡性瘧疾
又稱黑尿熱,蚊蟲叮咬瘧疾患者後將瘧原蟲帶入健康人體內發病,因此夏季多見,我國南方比北方多見。診斷除尿呈紅色、茶色、黑色外,主要根據季節、區域、瘧疾患者接觸史、輸血史等,發冷發熱期血塗片找瘧原蟲是確診手段。
7.肌紅蛋白尿
由於肌肉組織變性,炎症肌肉組織廣泛損傷及代謝紊亂使肌紅蛋白從受損的肌肉組織滲出,肌紅蛋白分子量小易從腎臟排出而發生肌紅蛋白尿,見於擠壓綜合徵,大面積燒傷等大塊肌肉組織受損者。

血紅蛋白尿治療原則

根據引起血紅蛋白尿的不同發病原因,給予對症治療。