黏液纖維肉瘤

黏液纖維肉瘤概述

黏液纖維肉瘤包括一系列惡性成纖維細胞性病變,有不同程度的黏液樣間質,多形性,並有獨特的曲線形血管。常見於老年人,男性略多見,大多數腫瘤位於肢体,約2/3病例發生於真皮/皮下組織,其餘位於下方筋膜和骨骼肌。大部分表現為緩慢生長的無痛性腫物,局部複發率達50%~60%,常為多次複發,並與組織學分級無關。除肺和骨轉移之外,少部分發生淋巴結轉移。總體5年存活率60%~70%。

黏液纖維肉瘤病因

病因不明。

黏液纖維肉瘤臨床表現

常見於老年人,男性略多見,主要累及50~80歲患者,20歲以下患者非常罕見。大多數腫瘤位於肢体,包括肢帶部位(下肢>上肢),非常罕見於軀幹、頭頸部、手和足。發生於腹膜後和腹腔者相當少見,約2/3病例發生於真皮/皮下組織,其餘位於下方筋膜和骨骼肌。大部分表現為緩慢生長的無痛性腫物,局部複發率達50%~60%,常為多次複發,並與組織學分級無關。除肺和骨轉移之外,少部分發生淋巴結轉移。總體5年存活率60%~70%。

黏液纖維肉瘤檢查

1.組織病理學
黏液纖維肉瘤的細胞密度、多形性和增值活性差異很大。低度惡性腫瘤的形態特征為細胞成分少,只含少數無粘附性的、肥胖梭形或星形腫瘤細胞,胞質界限不清,略嗜酸,並且核有異型性、大而深染,分裂象不常見。特征性表現是存在顯著的長形、曲線形、薄壁血管,血管周圍分佈有密集的腫瘤細胞和/炎症細胞,經常可見所謂的假脂肪母細胞。高度惡性腫瘤含有大量梭形和多形性腫瘤細胞實性巢片和細胞豐富的束狀結構,常有大量非典型性分裂象、出血和壞死區。許多腫瘤內可見奇異型多核巨細胞,胞質豐富、嗜酸性,核不規則。但高度惡性病變內同樣有局竈性低度惡性區域,有顯著的黏液樣間質和大量長形毛細血管。中度惡性腫瘤與純粹的低度惡性腫瘤相比,細胞更豐富,多形性更明顯。發生於皮下的腫瘤邊緣一般為明顯的浸潤性生長。
2.免疫表型
腫瘤細胞Vimentin陽性,少數病例有些梭形或較大的嗜酸性腫瘤細胞表達特異性肌動蛋白和/或α-SMA,提示局竈有肌纖維母細胞分化。結蛋白和組織細胞標記物(CD68、Mac387、FXIIIa)陰性。
3.超微結構
黏液性區域的細胞大部分有成纖維細胞分化的超微結構特征,並有分泌活性。
4.遺傳學
比較基因組雜交(CGH)發現有基因組失平衡現象,常有6p丟失和多餘的9q和12q。

黏液纖維肉瘤診斷

在診斷黏液肉瘤以前,需排除有明顯黏液變性的其他軟組織肉瘤
結合臨床表現及組織病理學可診斷。

黏液纖維肉瘤治療

手術徹底切除為主,放療為輔,化療備選。手術完整切除腫塊(切除範圍包括腫瘤及周圍1~2cm的正常脂肪和肌肉組織)是治療黏液纖維肉瘤的首選方式。如果僅行單純的切除,很可能出現邊緣陽性。所以局部放療是必須的,目前國內認為4~6周期的化療可能有益預後,但是損傷較大。