瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡概述

瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病,由於抗結膜基底膜抗體抗原的結合導致炎症。結膜慢性、雙側性、進行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁,是一種較少見的慢性黏膜組織水皰大皰性疾患。

瘢痕性類天皰瘡病因

本病是大皰性類天皰瘡的亞型,多數患者免疫球蛋白G(IgG)和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。

瘢痕性類天皰瘡臨床表現

好發於老年人,平均發病年齡58~65歲,女性患者是男性的兩倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、陰道、肛門黏膜也可波及。通常開始時似慢性結膜炎,進展為瞼球黏連(瞼結膜與眼球的瘢痕黏連),倒睫(睫毛向內),乾燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混濁及角化,甚或失明,累及口腔黏膜時,常有潰瘍和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外陰,肛周,食管黏膜亦可受累。但累及皮膚時的瘢痕大皰和紅斑的特征是不常見的。

瘢痕性類天皰瘡檢查

1.實驗室檢查
直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IgG和補體C3,呈線狀沉積。
2.組織病理檢查
表皮下水皰,表皮內無棘突鬆懈現象,真皮內有淋巴細胞、漿細胞嗜酸性粒細胞浸潤,後期真皮淺層纖維化明顯。

瘢痕性類天皰瘡診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

瘢痕性類天皰瘡治療

治療以皮質激素製劑的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用糖皮質激素。淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使患者舒適和減少眼感染的危險。對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑製法,可用氨苯碸環磷酰胺。治療期間需監測造血系統,腎臟和其他器官功能,在有經驗的專家指導下合理使用藥物。