唇裂

唇裂概述

唇裂是口腔頜面部常見的先天性畸形,發生率約為1:1000。正常的胎兒,在第五周以後開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發育便可發生畸形,其中包括唇裂。

唇裂病因

引起發育和融合障礙的確切原因和發病機理,目前尚未完全明瞭。研究表明,可能分為遺傳因素及環境因素兩個方面,並與營養、遺傳、感染、內分泌等因素有關。
1.遺傳因素
唇裂的患者可發現在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關糸。遺傳學研究還認為唇裂屬於多基因遺傳性疾病
2.環境因素
在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長髮育。如營養缺乏、感染、藥物因素、物理損傷和煙酒等。

唇裂分型

1.唇裂按裂隙部位可分為
(1)單側唇裂  分為不完全型和完全型。
(2)雙側唇裂  不完全型、完全型和混合型即一側完全一則不完全型。
2.按裂隙程度分為
(1)Ⅰ度  唇裂只限於紅唇裂開。
(2)Ⅱ度  唇裂為上唇部分裂,未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。
(3)Ⅲ度  唇裂為上唇、鼻底完全裂開。
(4)隱裂  指皮膚、黏膜雖然未裂開,但缺少肌層。

唇裂臨床表現

唇裂的主要表現為上唇部裂開。根據裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。
1.一度唇裂僅為紅唇裂開。
2.二度為裂隙超過紅唇但未達鼻底。
3.三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開,前二者又稱為不完全唇裂,最後者又稱為完全唇裂。

唇裂檢查

術前血常規檢查及心肺功能檢查

唇裂診斷

據病史、臨床表現及檢查即可確診。
1.唇裂按裂隙部位可分為:
(1)單側唇裂分為不完全型和完全型。
(2)雙側唇裂不完全型、完全型和混合型即一側完全一側不完全型。
2.按裂隙程度分為:
(1)Ⅰ度唇裂只限於紅唇裂開。
(2)Ⅱ度唇裂為上唇部分裂,未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。
(3)Ⅲ度唇裂為上唇、鼻底完全裂開
(4)隱裂指皮膚、黏膜雖然未裂開,但缺少肌層。

唇裂治療

1.手術時機
一般認為單側唇裂在三至六個月左右手術為宜,雙側唇裂則略推遲。患兒適應於手術的基本條件是:一般健康情況良好,無上呼吸道感染,局部及周圍組織無感染。
2.唇裂修複的手術方法
唇裂修複手術的基本步驟為定點設計、切開、唇鼻部裂開肌肉的複位和連續性的重建以及皮膚的縫合。定點設計方法很多,不同的醫療中心以及不同的醫生可根據唇裂的具體情況採用不同的手術方法。
3.手術後處理
(1)上唇部以鋼絲唇弓膠布減張固定2周,以預防傷口裂開及減輕瘢痕愈合。
(2)小兒基礎麻醉清醒後,雙肘關節用夾板繃帶固定,以免搔抓傷口及減張唇弓。
(3)唇部傷口以3%雙氧水及碘伏輕輕擦拭,防止血覆蓋而影響傷口愈合
(4)傷口5-7天拆線。
4.術後序列治療
儘管在嬰幼兒期進行了唇裂的修複手術,但隨著生長髮育,鼻唇部仍會出現不同程度的畸形,稱為唇裂術後繼發畸形,需要在學齡前進行進一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12歲左右進行植骨修複,繼發頜骨畸形者,則需要成年時進行正頜外科治療,以進一步改善面型和咬合功能。

唇裂預防

孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥等,不吸煙不酗酒,避免接觸放射線、微波等。