福克斯-福代斯病

福克斯-福代斯病概述

福克斯-福代病(Fox-Fordyce Disease)亦稱頂泌汗腺粟粒疹、大汗腺性癢疹或汗腺毛囊角化病,分佈在大汗腺分佈的部位,為頂泌汗腺慢性、瘙癢性丘疹性疾病,多見於13~55歲之間,青少年女性常見,通常於絕經後緩解。

福克斯-福代斯病病因

福克斯-福代斯病病因不明,可能為大汗腺導管上端被角栓堵塞,使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂,形成表皮內水皰。本病多發於青少年女性,一部分月經期加重,絕經期妊娠期減輕,可能與雌激素的代謝有關係。情感因素和機械刺激可促使發作。

福克斯-福代斯病臨床表現

損害僅發生在有頂泌汗腺分佈的皮膚,主要為腋窩,其次為乳暈、臍窩、陰阜及會陰部,分佈對稱。基本損害為針頭至綠豆大小的毛囊丘疹,堅實,錶面光滑,圓形,肉色或淡黃色,互不融合。有的丘疹頂端中心為毛囊口,用手指擠壓時,可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出。患部毛髮稀疏或缺失,自覺劇癢,有的患者在月經期瘙癢加劇。妊娠期間,因性腺內分泌改變,頂泌汗腺分泌減少,可使癥狀暫時減輕以至消退。絕經期消失。

福克斯-福代斯病檢查

組織病理:早期病理表現為毛囊漏斗部角栓,可阻塞頂泌汗腺汗管入口,導致頂泌汗腺瀦留,汗管在表皮水平破裂。可見表皮棘細胞水腫囊泡形成,表皮漏斗部周圍真皮炎症細胞浸潤。晚期發生囊性擴張,大汗腺分泌小管變性,毛囊上1/3處和真皮血管和汗腺周圍有淋巴細胞浸潤。

福克斯-福代斯病診斷

根據癥狀開始於女性青春期後,月經期加重,大汗腺分佈區出現典型劇癢的圓錐形堅實丘疹,與正常膚色相同或稍有色素沉著及活檢標本的組織病理檢查能證實診斷。

福克斯-福代斯病鑒別診斷

應與限局性神經性皮炎扁平苔蘚汗管瘤等相鑒別。

福克斯-福代斯病治療

1.局部治療
局部外用各種止癢劑麻醉藥,1%達克羅寧乳膏,也可使用0.1%維A酸霜、糖皮質激素、丙二醇溶液和尿囊素複合製劑。皮疹面積不大也可以糖皮質激素局部註射治療。
2.藥物治療
內服己烯雌酚,也可使用女性避孕藥,劑量和用法同避孕藥的使用方法。服用異維A酸,好轉後可以減量服用。
3.其他特殊治療
對嚴重瘙癢或是上述治療效果不佳時可行液氮冷凍、電凝、CO2激光、淺層X線放射治療或手術治療。