急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變概述

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變是指一種主要發生於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平的炎症性疾病。本病病因不明。臨床表現為不同程度的視力減退。本病患者不需治療。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變病因

本病病因不明,常合併全身疾病。有的患者結核菌素試驗呈陽性,或有腺病毒,Lyme病感染史,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發熱頭痛頭暈、肌肉關節疼痛上呼吸道感染癥狀、淋巴結病、腹部不適、丘疹等,這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細菌感染等在其發生中起著一定作用;對不同病原體或抗微生物製劑的過敏反應也可能與本病的發病有關。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變臨床表現

急性期多在後極部,也可遠至中周部,有灰白或奶酪色扁平病竈,位於視網膜下,形態在白人如鱗片狀,較大;國人則多為不規則形或非正圓形,病變大小不等,可融合在一起,總體病竈較白人為小。1~2周後病變開始逐漸消退,進入瘢痕期,有色素脫失及色素聚積。病變消退時還可不斷有新的病變出現,此起彼伏,可持續數月。病變錶面可有視網膜脫離,但很少發生。也可伴有靜脈擴張、迂曲、靜脈旁滲出、視盤水腫視盤炎視神經炎。50%的患者玻璃體內有炎性細胞,其程度變異很大,多數輕微;個別患者甚至發生視網膜中央靜脈阻塞。少見的晚期合併症為脈絡膜新生血管膜,是導致中心視力永久損害的重要原因。眼前部也可見虹膜睫狀體炎、上鞏膜炎等。
患者可伴有多種全身疾病,如結節性紅斑、局限性腸炎肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細胞增多和蛋白增高、結節病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD皮試陰性等。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變檢查

部分患者結核菌素試驗呈明顯陽性,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者。血常規檢查白細胞計數以排除感染的可能。
1.視野檢查
一些患者有中心暗點或旁中心暗點。
2.熒光素眼底血管造影檢查
熒光素眼底血管造影檢查對本病的診斷有重要意義。在急性期,活動性病變顯示早期弱熒光,中期顯示炎症病變處的持續性弱熒光,晚期可出現強熒光和染色,此種強熒光可持續約30分鐘,是由來自脈絡膜的熒光素彌散至視網膜色素上皮或是熒光素在受損的視網膜色素上皮之間的彌散所致。非活動性病變造影顯示視網膜色素上皮萎縮,脫色素區呈現典型的透見熒光,伴有椒鹽樣斑駁熒光,不伴有熒光素滲漏。
3.吲哚青綠血管造影檢查
活動性病竈顯示早期和晚期弱熒光。在早期弱熒光區的部位,可見大的脈絡膜血管;後期弱熒光損害的邊界清楚,通常呈不規則形。病變愈合後,在早期和晚期同樣顯示脈絡膜弱熒光,但範圍較活動性病變的範圍小,其弱熒光的程度也低於急性期。
4.電生理檢查
視網膜電流圖、眼電圖檢查顯示多數患者無異常改變。個別患者可出現視網膜電流圖和眼電圖的亞正常改變。在疾病恢復後,這些改變可完全消失。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變診斷

根據患者的病史及臨床表現,結合臨床試驗和輔助檢查結果,可以確定診斷。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變鑒別診斷

1.多竈性脈絡膜炎
見於女性。25%單眼發病。眼底有灰黃色病變,大小不等,分佈於後極及周邊部。50%合併前葡萄膜炎,玻璃體可有炎症。急性病變痊愈後留下明顯的色素性印跡樣瘢痕。活動性病變上方有視網膜脫離者,提示下方為脈絡膜炎。熒光素血管造影可能顯示視盤水腫強熒光以及黃斑囊樣水腫
2.鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變
平均患病年齡50歲,雙眼患病,女性多。眼底有卵圓形、奶黃色、扁平、邊清的斑點狀病變,從視盤沿著視網膜血管向周邊散佈,如鳥槍彈樣。盤周較少,可合併有視盤水腫視網膜血管炎
3.多發性一過性白點綜合徵
年輕女性多見,單眼發病。病前有感冒史。眼底多個散在小白色斑點,可小於50μm,也可大至500μm。一般小於鳥槍彈樣斑點,更小於APMPPE鱗狀竈。病變分佈從後極至中周部,集中在後極與視盤周圍,從而引起生理盲點擴大。黃斑中心並可見到顆粒狀色素上皮改變。
4.匍行性脈絡膜病變(或脈絡膜炎)
常累及雙眼,先後發生。病變從視盤周圍開始,呈慢性匐行性進展,如黃斑受累,則視力嚴重受損。痊愈後形成深層瘢痕,比AMPPPE病變為深。複發見於緊鄰病變邊緣處;AMPPPE病複發則成多竈性,痊愈後可引起散在色素沉著及瘢痕。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變併發症

可併發視網膜血管炎、黃斑囊樣水腫、視盤炎、視網膜靜脈阻塞以及視網膜下新生血管等。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變治療

急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變通常不需要治療。一些學者用糖皮質激素治療此病,而另外一些學者則認為此種治療無必要;對合併幼年型慢性關節炎的急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變患者可給予環孢素治療。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變預後

急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病,發病後數天~數周開始消退,視力開始改善。約80%的患者視力恢復至0.5或0.5以上,僅20%的患者視力低於0.5。少數患者出現持續數月~1年的視野缺損。本病可複發,但絕大多數患者病變無複發。

急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變預防

預防感冒可能對部分患者有效。