發作性嗜睡強食綜合徵

發作性嗜睡強食綜合徵概述

睡強食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵(KLS),是一種罕見的綜合徵。患者多在10~20歲起病,以男性居多,常伴肥胖,內分泌功能無紊亂。這些人在發病時,除了吃飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處於睡眠狀態,患者在睡眠時,也能被喚醒,也可以自己起來解大小便,但是醒來以後,馬上就得吃飯,而且吃飯時,食量大得驚人,一天一個人少則吃2~3斤,多則5~6斤食物,問到為什麼要吃這麼多時,患者會不假思索地回答:“餓得難受。”如不給食物吃,就大吵大鬧,甚至大罵不止。這些患者具有特殊的病理性饑餓,所以又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群。又稱周期性嗜睡-貪食綜合徵。

發作性嗜睡強食綜合徵病因

。目前認為嗜睡-貪食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-腦乾網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使患者到了青春期後因機體內環境和內分泌系統功能失調,而促發了本病。

發作性嗜睡強食綜合徵臨床表現


發作性嗜睡強食綜合徵以周期性,發作性嗜睡和食欲亢進為主要癥狀,嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹,期間常有食欲亢進,可喚醒進食,進食後又睡,飲食量大增,並伴有體重的迅速增加(每天1~2kg),可伴有或不伴有精神癥狀。發作持續1天~2周後恢復,間歇期無異常,但可反覆發作,間隔 2~4個月不等;部分患者可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。
2.體徵
體格檢查無陽性體徵,腦電圖可正常,也可表現為中度異常,基本節律變慢,為8~9次/秒的α節律,雙額區高幅θ波,單發γ波等,頭顱CT,MRI掃描及腦脊液檢查,均無異常。

發作性嗜睡強食綜合徵檢查

室檢查
(1)多次小睡潛伏期試驗(MSLT)。
(2)多導睡眠圖(PSG)檢查。
(3)EEG檢查。
2.輔助檢查
(1)CT及MRI等檢查。
(2)血常規,血電解質,血糖,尿素氮檢查。
(3)心電圖檢查,腹部B超,胸透,狀腺功能檢查。

發作性嗜睡強食綜合徵診斷

的、周期性發作的嗜睡和食欲亢進,伴精神癥狀以及行為異常等,不難診斷。目前對該病的診斷尚無客觀檢查依據,主要根據國際疾病分類草案診斷標準:①一種發作性睡眠、飲食和行為障礙。②發作期表現為明顯的嗜睡和睡眠時間延長、進食量增加。③不固定的人格改變,可表現為易激惹性,幻覺和抑鬱等。④發作持續幾天到幾周,發作間期完全正常,而腦電圖、多導睡眠描記法和睡眠潛伏試驗有助於診斷。

發作性嗜睡強食綜合徵鑒別診斷

性睡病以及另一類型周期性嗜睡症——胖睡病鑒別。

發作性嗜睡強食綜合徵治療

療為主。有的學者主張用哌甲酯(哌醋甲酯)口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人主張用右旋苯丙胺(安非他明)、苯丙胺、苯妥英(苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平(卡巴咪嗪)、碳酸鋰、谷維素等治療本病。