腦脊髓炎

腦脊髓炎概述

常見的腦脊髓炎有急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、急性壞死出血性腦脊髓炎小兒急性播散性腦脊髓炎、急性散髮性腦脊髓炎,還可見腸病毒性腦脊髓炎、血凝性腦脊髓炎等等。

腦脊髓炎病因

非特異性病毒感染或疫苗接種後,通過分子模擬機制導致了中樞神經系統(CNS)小靜脈旁炎性反應,即病毒蛋白上的某些肽段與髓鞘蛋白如髓鞘鹼性蛋白(MBP)和髓鞘脂蛋白(PLP)的結構相似,它們致敏的T細胞通過血液循環,在黏附因子作用下黏附於CNS血管內皮細胞,同時釋放炎性細胞因子,使血-腦屏障通透性發生改變,致敏細胞更易通過,繼而趨化因子募集多種淋巴細胞至中樞內,釋放腫瘤壞死因子、γ-干擾素等細胞因子,使髓鞘脫失,引起播散性腦脊髓炎。
1.急性播散性腦脊髓炎
(1)可發生於各種感染性疾病,尤其兒童急性發疹性疾病。導致發生ADEM的感染性疾病主要有麻疹風疹水痘天花腮腺炎、流感、副流感、感染性單核細胞增多症、傷寒支原體肺炎,許多ADEM患者是繼發於普通的呼吸道感染,EB病毒、巨細胞病毒感染後,有的發生在原因不明的感染後。
(2)見於疫苗接種以後,如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、風疹疫苗、水痘疫苗、感冒疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等,偶有出現在破傷風抗毒素註射後的報道。
(3)服用某些藥物或食物:左旋咪唑、驅蟲凈、復方磺胺嗯唑、炸蟬蛹等。
(4)極少數發生於特殊時期:如圍生期、手術後。還有部分病例發病前無先驅感染和疫苗接種史,稱為特發性ADEM。
2.急性壞死出血性腦脊髓炎
又稱Weston-Hurst急性出血性白質腦炎,急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清,與其他脫髓鞘病變有相似性。

腦脊髓炎臨床表現

1.急性播散性腦脊髓炎
(1)腦膜炎
表現為腦膜炎綜合徵,可能是各種臨床類型的早期表現,一些病例終止於腦膜炎階段不再進展。
(2)腦炎型
首發癥狀為頭痛發熱及意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐腦膜刺激徵等。局限性運動和感覺障礙很常見,且不對稱。可見視神經、大腦半球、腦千或小腦受累的神經體徵。ADEM臨床主要表現為急性小腦性共濟失調者亦不少見。
(3)脊髓炎型
常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理徵和尿瀦留等。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
又稱為急性出血性白質腦炎,為暴髮型ADEM。常見於青壯年,發病前l~2周內可有上呼吸道感染史,起病急驟,病情凶險,癥狀體徵在2~ 4天內達高峰,死亡率高。表現為高熱、頭痛、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱。

腦脊髓炎檢查

1.急性播散性腦脊髓炎
(1)周圍血白細胞正常或輕度增多,急性出血性白質腦炎的外周血白細胞可明顯增多。
(2)腦脊液壓力偏高,50%以上患兒淋巴細胞輕中度增多,蛋白含量正常或輕度升高,
IgG增高,可發現單克隆帶和髓鞘鹼性蛋白。
(3)EEG為彌散性慢波活動,可有癇樣放電。
(4)影像學檢查MRI比CT敏感,主要表現腦白質內散在、多竈、不對稱斑片狀及條狀長T1、長T2信號。也可侵犯基底核、背側丘腦、小腦、腦乾和脊髓。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
(1)血常規
常有白細胞計數增多,有時可達30×109/L。
(2)血沉增快。
(3)腦脊液CSF
壓力增高,細胞數從數個淋巴細胞到多核細胞增生,也可達3×109/L,常見數目不等的紅細胞,蛋白含量升高,但糖含量正常。
(4)腦病理活檢大腦腫脹、點狀或環形出血,靜脈周圍脫髓鞘明顯。鏡下可見小血管纖維素樣壞死,中性粒細胞嗜酸性粒細胞浸潤,血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分佈於血管周圍,環狀出血合併靜脈血栓形成
(5)其他輔助檢查
CT和MRI掃描顯示大片白質病竈有利於診斷。

腦脊髓炎診斷

1.急性播散性腦脊髓炎
根據其癥狀體徵及實驗室檢查診斷並不困難。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
青年人中出現進展迅速的“腦脊髓炎”的臨床表現應考慮本病。CT和MRI掃描有利於臨床診斷。腦活檢病理有助確診。

腦脊髓炎治療

1.急性播散性腦脊髓炎
(1)急性期
給予大劑量皮質類固醇激素,可抑制疾病的發展,改善神經癥狀。大多數兒童患者使用甲潑尼龍10~30rag/(kg·d),最大劑量lg/d;或地塞米松lmg/kg,3天后改為口服類固醇逐漸減量。療程4~12周或依病情達6個月。靜脈滴註免疫球蛋白常用於皮質類固醇衝擊治療失敗或重症患兒。
(2)對症治療
甘露醇降低高顱內壓;②抗生素治療肺部和其他感染;③肢体被動運動防治關節肌肉攣縮以及預防壓瘡等。
(3)恢復期。
可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類藥物促進恢復。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
本病尚無特效治療方法。一般認為系免疫介導的疾病,應積極進行免疫治療。近年來經過大劑量激素、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑製劑等積極的綜合治療,有少數患者治療成功,大多數患者不能完全康復。