小腸類癌

小腸類癌概述

小腸類癌是起源於腸道黏膜Kulchitsky細胞腫瘤,Kulchitsky細胞又稱腸嗜鉻細胞,典型的腸嗜鉻細胞內含有分泌顆粒,經重鉻酸鉀處理後明顯地染成黃色,它還有強烈的嗜銀性,在醛固定後用硝酸銀液染色,胞漿內顆粒染成棕黑色。按目前的分類方法,小腸類癌屬於分化較好的神經內分泌腫瘤

小腸類癌病因

小腸類癌病因尚不明確。

小腸類癌臨床表現

小腸類癌臨床表現與一般小腸腫瘤同。病人可全無癥狀,或有不明顯的胃腸道癥狀。黏膜潰瘍少見,故腸道出血極少。少數出現腸梗阻癥狀。小腸類癌組織中可由多種具有不同分泌功能的細胞組成,產生多種肽類激素。最常見的癥狀為皮膚潮紅、腹瀉、喘息,右心瓣膜病及糙皮病等癥狀。出現類癌綜合徵往往提示有類癌的擴散,應予高度重視。類癌危象是類癌綜合徵最嚴重的併發症,表現為頑固性的低血壓,嚴重的腹瀉,心動過速,持續而瀰漫的皮膚潮紅,患者最後可致昏迷。危象的促發因素可為全身麻醉化療

小腸類癌診斷和檢查

診斷方法與一般小腸腫瘤同。
小腸類癌術前診斷不易,對不明原因的消化道出血貧血、反覆發作的腹痛,疑為小腸腫瘤時,應考慮該病的可能性。如伴有類癌綜合徵的表現,更應警惕小腸類癌。對可疑病例,應酌情進行以下檢查:
1.24小時尿5-HIAA測定 
如大於30mg/日時有重要意義;大於50mg/日時,基本可予定性診斷;
2.選擇性腸系膜上動脈造影
可顯示血供豐富的腫瘤塊大小、出血情況及病竈數量;
3.纖維小腸鏡檢查
可直接觀察小腸有無出血及腫塊情況,並做活檢;
4.B超和CT檢查
對類癌出現肝轉移時較有診斷價值。
5.術中探查時
對可疑病變應做術中快速病理檢查。
小腸類癌以迴腸多見。一般較小,3/4病例腫瘤直徑不足1cm;約20%直徑可達1~2cm,其中約半數有轉移;僅5%病例直徑超過2cm,此時80%~90%有轉移。類癌生長慢。一般為圓形稍隆起的黃灰色結節,錶面黏膜通常完整,很少潰爛。組織學檢查瘤細胞呈巢狀、條索狀或腺管狀排列,似癌的形態。喈銀染色和親銀染色可見瘤細胞胞漿內嗜銀顆粒大而不規整,嗜銀反應及親銀反應均陽性。

小腸類癌治療

1.小腸類癌的治療以手術切除為首選
手術原則應根據原發腫瘤的大小、部位、病竈的數目及浸潤程度。直徑小於1cm並且無淋巴結轉移者,可作局部切除。對有淋巴結轉移或瘤直徑大於1cm者,應作標準的根治術。有遠處轉移不能根治者宜盡可能切除腫瘤組織,因為依然有姑息性的效果。小腸類癌中,80%病竈位於迴腸,惡性傾向相對較高,局部淋巴結轉移率高達20%~45%,切除範圍宜廣泛。
2.化學治療
類癌對化學藥物一般不敏感,對有肝臟等器官轉移者可試用化學療法,常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu),多柔比星(阿霉素),鏈佐星(鏈脲霉素)聯合應用,可望有一定效果,但難以持久,有報道經腸系膜上動脈灌註化療空腸類癌術後複發病竈,近期效果較好,遠期效果待定。
3.針對類癌綜合徵的治療
(1)原則 盡可能切除胃腸病竈,目的在於減少5-HT,激肽釋放酶的生成或對抗其作用,很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用,使5-HT釋放增加,如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等,應忌用或少用。
(2)常用藥物 ①5-HT合成抑製劑對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶,從而減少5-HTP和5-HT生成,有效地緩解噁心,嘔吐,腹瀉,減輕面頸潮紅髮作程度(但不能減少發作次數)。②5-HT拮抗劑A.甲基麥角酰胺:能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類癌綜合徵,副作用有低血壓,暈厥,倦怠和抗藥性,長期應用可併發腹膜後,心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水瀦留。B.賽庚啶:療效與甲基麥角酰胺相似,但控制潮紅較後者為優,C.noznam:可分解5-HT。
(3)激肽釋放酶抑制或對抗劑 ①抑肽酶;②氨基己酸;③iniprol(CY66);④苯氧苄氨。
(4)其他藥物 少數病例,可試用抗組胺類藥物,皮質類固醇激素及甲基多巴,有助於緩解腹瀉;應用潑尼松(強的松)等腎上腺皮質激素可以減輕癥狀,但不宜長期應用,效果也並不理想。
(5)生長抑素 能有效控制類癌綜合徵,並可使腫瘤縮小,其作用機制包括抑制這類腫瘤對肽胺類激素的合成,分泌以及加速肽胺類激素的降解,在臨床上有明顯效果;可使癥狀在短期內迅速得到控制,大多數病人尿中5-HT代謝產物減少達到一半,生長抑素人工合成衍生物SMS201-995,可以降低血中5-羥色胺水平,緩解癥狀,改善肝功能,是一種好的姑息性治療藥物。
4.支持療法
高營養,高熱量飲食,補充維生素和蛋白質,貧血者可輸血,低血壓時應首先予以補充血容量,不用兒茶酚胺類治療。
5.對症治療
腹瀉,哮喘發作時可給予對症治療,發生心力衰竭者應洋地黃化,且需加用利尿劑。
6.放射治療
骨轉移所致的疼痛有效。