小兒紫癜性腎炎

小兒紫癜性腎炎概述

根據不同的分型標準,對兒童紫癜性腎炎有三種分型方法:①包括兒童紫癜性腎炎的臨床分型,主要是根據兒童紫癜性腎炎患兒在臨床上常出現的癥狀表現來對其進行分型;②兒童紫癜性腎炎的病理分型,主要依據為經腎活檢光鏡檢查後的病理改變;③兒童紫癜性腎炎的免疫病理分型,主要依據經腎活檢熒光檢查後的免疫複合物的沉積物質,分為IgA;IgA+IgG;IgA+IgM;IgA+IgG+IgM。

小兒紫癜性腎炎病因


小兒過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎,主要是由免疫球蛋白(IgA)沉積引起的免疫複合物病,其病因仍未完全明瞭,可能與下列因素有關:感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏食物過敏等。儘管這些因素都可能誘發過敏性紫癜性腎炎,但臨床上仍難明確過敏原,脫敏治療的效果往往難以令人滿意。


小兒紫癜性腎炎臨床表現

紫癜性腎炎是過敏性紫癜的部分臨床表現,腎臟癥狀可發生於過敏性紫癜病程的任何時期,但多數於過敏性紫癜後2~4周出現,也可出現在皮疹消退後或疾病靜止期。主要表現為肉眼血尿或鏡下血尿及蛋白尿。病情輕重不一,重者可出現腎功能衰竭、高血壓
1.臨床分型
參考中華醫學會兒科學分會腎臟病學組在2000年珠海會議上制定的草案,結合兒童紫癜性腎炎患者的臨床發病特點,將兒童紫癜性腎炎初步分為6種類型:
(1)尿檢正常型  多次尿常規檢查未見異常;
(2)孤立性血尿或蛋白尿  血尿標準:肉眼血尿或鏡下血尿RBC(即紅細胞)>5/HP;蛋白尿:尿蛋白陽性但24h定量每日<50mg/kg(臨床上單以血尿或者單以蛋白尿出現);
(3)血尿和蛋白尿型標準同上  主要指患兒在臨床上以蛋白尿和血尿混合出現為主要特征;
(4)急性腎炎型  具有血尿、高血壓、氮質血症3項中的2項;
(5)腎病綜合徵型  24h尿蛋白>50mg/kg,伴/不伴低蛋白血症、高脂血症
(6)以大量蛋白尿起病的急性腎炎型  24h尿蛋白>50mg/kg,並具有血尿、高血壓、氮質血症3項中的2項。
2.病理分級
經腎活檢光鏡檢查後把兒童紫癜性腎炎分為6級:
(1)Ⅰ級  微小病變;
(2)Ⅱ級  單純系膜增殖;
(3)Ⅲ級  系膜增殖伴<25%的新月體形成和/或腎小球硬化(a局竈性;b彌慢性);
(4)Ⅳ級  系膜增殖伴25%~50%新月體形成或腎小球硬化(a局竈性;b彌慢性);
(5)Ⅴ級  系膜增殖伴<75%新月體形成或腎小球硬化;
(6)Ⅵ級  系膜增殖伴>75%新月體形成或腎小球硬化,或膜增殖腎炎改變。
3.免疫病理分型
經腎活檢標本免疫酶標/熒光檢查,根據腎小球內沉積的免疫複合物不同,可將兒童紫癜性腎炎分為4型。
以上是對兒童紫癜性腎炎的三種不同分型,這三種分型不是孤立性的,是相互聯繫的,即兒童紫癜性腎炎患者受損的腎臟組織發生病理改變:有系膜損傷、新月體、腎小球硬化,腎臟中的這些病變引起了患兒的臨床癥狀如血尿、蛋白尿、高血壓等。

小兒紫癜性腎炎檢查

1.尿檢查
必有程度不一的血尿,蛋白尿和管型。
2.血小板計數,出凝血時間凝血酶原時間
均在正常範圍;早期嗜酸細胞增加。
3.免疫學檢查
血清IgA可增高但無特異性;血清C3 和CH50多數正常;活動期血循環免疫複合物多增高.
4.腎功能檢查
嚴重病例可有肌酐清除率(Ccr)下降和血尿素氮,肌酐升高;表現為腎病綜合徵者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。
5.腎穿刺
可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑒別診斷。

小兒紫癜性腎炎診斷

過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由於本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現,腎臟有以腎病沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診並不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微,需反覆尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。

小兒紫癜性腎炎治療

小兒紫癜性腎炎目前無特異性治療,主要採用對症療法,註意保護腎功能。
1.輕型
可不予特殊處理,以對症和支持治療為主,避免接觸引起過敏的食物和藥物。有明確感染時可選用敏感的抗生素
2.急性腎炎綜合徵
以降壓、利尿、控制感染竈為主,保護腎功能。具體用藥同急性腎小球腎炎
3.腎病綜合徵型
可選用腎上腺皮質激素,常用潑尼松
4.急進性腎炎慢性腎炎
多採用激素、細胞毒藥物、抗凝藥物和中藥聯合治療。腎功能衰竭可採用透析治療。對急進性腎炎型可早期採用潑尼松龍衝擊治療。

小兒紫癜性腎炎預後

半數以上過敏性紫癜患兒的腎臟損害可自行痊愈,但仍有少數患兒的血尿、蛋白尿及高血壓持續很久,約有2%的患兒發生終末期腎炎,尤其是病理檢查有新月體形成的腎小球腎炎患兒,80%以上在1年內發展為終末期腎炎。