室管膜腫瘤

室管膜腫瘤概述

室管膜瘤來源於腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤。總發病率顱內腫瘤的2%~9%,占神經上皮腫瘤的10%~18.2%,男多於女,多見於兒童及青年,兒童組的發病率較高,占兒童顱內腫瘤的6.1%~12.7%,占全部神經上皮腫瘤的8%~20.9%。約75%位於幕下,幕上僅占25%。一項對兒童室管膜瘤的研究表明,惡性室管膜瘤更多的位於幕上,而低級別的室管膜瘤更多的發生在後顱窩。

室管膜腫瘤病因

室管膜瘤多位於腦室內,少數腫瘤的主體位於腦組織內。後顱凹室管膜瘤主要發生於第四腦室的頂、底和側壁凹陷處,腫瘤位於第四腦室者大多起於腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水,有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸,少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源於第四腦室頂,占據小腦半球或蚓部內,偶可見腫瘤發生於橋小腦角者。
幕上腫瘤多見於側腦室,可起源於側腦室各部位,常向腦實質內浸潤。發生於第三腦室者少見,位於其前部者可通過室間孔向兩側腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源於側腦室或三腦室的室管膜上皮,腫瘤既可以完全在腦室內,也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是,腫瘤也可能發生於大腦半球內的任何地方而完全位於腦室外,腫瘤起源於室管膜細胞嵴,可能是神經管內摺疊時形成畸形的結果,這樣的腫瘤好發於額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

室管膜腫瘤臨床表現

1.第四腦室室管膜瘤
(1)顱內壓增高癥狀  其特點是早期出現、間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位,頭多前屈或前側屈。由於體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團,尤其是迷走神經及前庭神經核,表現為劇烈的頭疼、眩暈嘔吐脈搏、呼吸改變,意識突然喪失及由於展神經核受影響而產生復視眼球震顫等癥狀,稱為Brun徵。由於腫瘤的活動,可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻,因而可呈發作性顱內壓增高,此現象多由於體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
(2)腦乾癥狀和腦神經損害癥狀  腦乾癥狀較少,當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時,可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀,多發生在顱內壓增高之後,少數也有以腦神經癥狀為首發癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和範圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關係。
(3)小腦癥狀   小腦癥狀一般較輕,因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生,表現為走路不穩,常可見到眼球震顫,部分病人表現共濟失調和肌力減退。
2.側腦室室管膜瘤
側腦室室管膜瘤起自側腦室壁,以側腦室額角及體部為多見,腫瘤生長緩慢,可以長得很大而充滿全部側腦室,少數瘤體可經過室間孔鑽入第三腦室內。
(1)顱內壓增高癥狀  因為腫瘤生長緩慢,在造成腦脊液循環障礙之前癥狀多不明顯。由於腫瘤在腦室內有一定的活動度,可隨著體位的改變產生髮作性頭疼伴嘔吐,時輕時重,不易被髮覺,病人時常將頭部保持在一定的位置(即強迫頭位)。當腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環受阻時,才出現持續頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內壓增高的癥狀。急驟的顱內壓增高,可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長期顱內壓增高使頭顱增大和視力減退。
(2)腫瘤的局部癥狀  早期由於腫瘤對腦組織壓迫較輕微,局部癥狀多不明顯,腫瘤生長較大時,尤其當侵犯丘腦、內囊和基底節或腫瘤向腦實質內侵犯時,可表現對側輕偏癱、偏側感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發作者少見。
3.第三腦室室管膜瘤
第三腦室室管膜瘤極為少見,腫瘤多位於第三腦室後部。由於第三腦室腔隙狹小,極易阻塞腦脊液循環通路造成梗阻性腦積水,早期出現顱內壓增高並呈進行性加重。有時由於腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導水管上口,出現發作性頭疼及嘔吐等癥狀,並可伴有低熱。位於第三腦室前部者可出現視神經壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位於第三腦室後部者可以出現眼球上視運動障礙等癥狀。
4.腦內室管膜瘤
部分室管膜瘤不長在腦室內面而位於腦實質中,其組織來源為胚胎異位的室管膜細胞,也可能是起源於腦室壁的腫瘤向腦實質內生長。幕上者多見於額葉和頂葉內,腫瘤常位於大腦深部臨近腦室,亦顯露於腦錶面,臨床表現與腦各部位占位癥狀相似,在較小兒童常見,腫瘤多巨大,術前確診較為困難。

室管膜腫瘤檢查

1.實驗室檢查
絕大多數病人腰椎穿刺壓力增高,特別是在幕下腫瘤合併腦積水時更加突出。約半數病人腦脊液蛋白增高,約近1/5的病人腦脊液細胞數增高。由於常有腫瘤細胞脫落於腦脊液中,故鏡檢腦脊液時需要註意和白細胞鑒別。
2.其他輔助檢查
(1)室管膜瘤  頭顱CT與MRI對室管膜瘤有很高的診斷價值,CT平掃呈邊界清楚的稍高密度影,其中夾雜有低密度。瘤內常有高密度鈣化表現,幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。部分幕上腫瘤位於腦實質內,周圍腦組織呈輕至中度水腫帶。MRI T1加權為低、等信號影,質子加權與T2加權呈高信號。註射增強劑後腫瘤呈中度至明顯的強化,部分為不規則強化。
(2)間變性室管膜瘤  在CT與MRI上強化明顯,腫瘤MRI表現T1WI為低信號,T2WI與質子加權像上為高信號,腫瘤內信號不均一,可有壞死囊變。
(3)室管膜下室管膜瘤  在CT上表現為位於腦室內的等或低密度邊界清楚的腫瘤影。在MRI上腫瘤表現T1WI為低信號,T2WI與質子加權呈高信號影。約半數腫瘤信號不均一,由鈣化或囊變引起。註射增強劑後部分腫瘤可有不均勻強化。

室管膜腫瘤診斷

根據臨床表現及輔助檢查,一般可以做出診斷。

室管膜腫瘤治療

手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內室管膜瘤術前可先置腦室外引流以降顱內壓。對於未能行腫瘤全切除的患者,術後應行放射治療。儘管對室管膜瘤術後放療並未有較統一的認識,但多數作者仍建議行劑量為50~55Gy放射治療。由於絕大多數為瘤床原位複發,因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術後化療無顯著效果,但對複發或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環磷酰胺順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術後2~4周開始,休息4周後開始下一個療程,可延長患者生存期,從而使患者可在3歲以後接受放療。間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施,術後放療是必需的,放療宜早,劑量應較大,55~60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一,短期內控制腫瘤生長。
手術是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。由於室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長,邊界清晰,多數可做到腫瘤全切除。對於腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者,次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規應用。但對於腫瘤細胞核呈多形性改變的,或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建議放療。蛛網膜下腔種植播散的發生率根據腫瘤的部位而變化。

室管膜腫瘤預後

影響室管膜瘤預後的因素包括腫瘤的部位、組織學類型、複發的速度和年齡等,其中前二者起決定作用。國內資料術後複發平均在20個月內。根據神經影像、腦神經受損體徵等所表現出的腦乾受侵犯狀況也與預後差密切相關。間變性室管膜瘤預後較差,複發率高,並易沿腦脊液播散,5年生存率較室管膜瘤低。室管膜下室管膜瘤術後患者一般預後良好,極少見覆發或腦脊液播散。