周圍性軟骨肉瘤

周圍性軟骨肉瘤概述

周圍性軟骨肉瘤指來源於骨的外面又侵犯到骨的軟骨肉瘤發病率中心性軟骨肉瘤少。好發於男性,男女之比為2:1。成人期發病,一般見於20歲以後,青春期前無發病。

周圍性軟骨肉瘤病因

約有20%來源於多發性軟骨瘤,繼發於單發性骨軟骨瘤只有1%~2%。

周圍性軟骨肉瘤臨床表現

肉瘤好發於骨盆,其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠端和脛骨近端。與中心性軟骨肉瘤相比,周圍性軟骨肉瘤更好發於骨盆和軀幹骨,並且幾乎不見於膝關節和肘關節的遠端。
在脊柱和骶骨,周圍性軟骨肉瘤起源於椎體後弓;在骨盆,起源於髂骨翼或前弓;在鎖骨,起源於鎖骨體部;在長骨,起源於長骨的乾骺端的近骺端(同骨的位置)。
周圍性軟骨肉瘤向內外膨脹性生長,侵犯原已存在的骨軟骨瘤,如進一步發展,周圍性軟骨肉瘤可種植於骨上。
主要癥狀是位於骨面上的腫塊,其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞,但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形,質地硬,如同骨質。
一些患者可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史,但大多數患者無類似病史。腫物行多次手術且反覆複發的病史不少見,在這種情況下,可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節
腫物可無疼痛,但一半以上的患者有疼痛,這種疼痛輕微,可繼發於腫脹之後出現。如周圍性軟骨肉瘤位於骨盆,可出現腰骶神經叢及末梢神經的壓迫癥狀;如位於椎體,可引起截癱
由於周圍性軟骨肉瘤生長緩慢,所引起的癥狀至少在一段時間內不嚴重,並且由於患者已患骨軟骨瘤多年,認為骨軟骨瘤是無害,所以在初診時,周圍性軟骨肉瘤的體積常很大,且形狀怪異。

周圍性軟骨肉瘤檢查

X線所見影像典型,可在組織學診斷之前作出診斷。
基本影像是密度增高不透X線的影像,是由於腫瘤內軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比,周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛,在許多病例中,這種密度增高的影像幾乎遍佈整個腫物。因此,在周圍性軟骨肉瘤中,可看到一骨外腫物,呈模糊分葉狀,錶面凹凸不平像花椰菜樣,密度很高。在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像,可以看到鈣化無一定的結構,呈典型的結節狀、點狀和環形(相應於軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物錶面的鈣化較少,致使腫瘤與軟組織的界限模糊。
在很少見的極早期病例中,周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現為骨軟骨瘤的影像,其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定,其骨掃描不是在成人期應有的陰性,而是強陽性。
當周圍性軟骨肉瘤位於軀幹骨時,很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡,可能原因是骨軟骨瘤較小或診者不認識。

周圍性軟骨肉瘤診斷

診斷一般較容易,甚至可單從影像學上診斷。

周圍性軟骨肉瘤鑒別診斷

1.骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。
2.周圍性軟骨肉瘤與皮質旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。
3.周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別。
4.周圍性軟骨肉瘤需同反應性或假瘤性骨軟骨的骨鑒別。

周圍性軟骨肉瘤治療

採用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中,因為其複發率低,且複發的腫瘤仍能治愈,所以在某些區域可採用邊緣性切除,常採用保肢手術。禁忌經病變內切除,如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期,當腫瘤不太大時,可於腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除;但在多數情況下,周圍性軟骨肉瘤的體積較大,包繞其在宿主骨上的起源處,須行腫瘤瘤段切除,瘤段切除適用於四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤,極少用於脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用於腫瘤巨大,無法行其他手術的周圍性軟骨肉瘤,需廣泛性切除緣。由於周圍性軟骨肉瘤常位於肢帶處,故常採用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無效,甚至在姑息性治療中也不採用。
在少數的反分化周圍性軟骨肉瘤中,手術採用廣泛性或根治性切除緣,常為離斷性手術,可聯合應用化療。

周圍性軟骨肉瘤預後

預後取決於周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移;Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移,但在出現癥狀5年內發生者少見;Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發生轉移,但早期發生者也少。
周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低,不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多,而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少,還因為在相同的組織學等級下,周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。
位於軀幹的周圍性軟骨肉瘤(約占全部病例的一半以上),不論其惡性度如何,都可導致死亡,位於肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術切除而治愈,脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治愈。