高黏稠綜合徵

高黏稠綜合徵概述

高黏稠綜合徵又稱黏稠綜合徵、紫癜性高球蛋白綜合徵、Reimann綜合徵,是血液黏稠度升高引起的病癥。本病是指血細胞比容超過70%以上時,血液的黏稠度急劇上升,引起血液流體動力學抵抗增加,使患兒的紅細胞驅動發生困難所出現的一系列特有的臨床表現。目前根據病因分為紅細胞增多症、高球蛋白綜合徵等。

高黏稠綜合徵病因

1.組織缺氧或氧釋放障礙
(1)生理性  ①胎兒期;②環境中氧含量不足,如高原地區。
(2)病理性  ①肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴張,肺心病,肥胖症;②肺動靜脈瘺;③青紫型先天性心臟病;④異常血紅蛋白病:硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
2.骨髓生成紅細胞的功能增強
(1)內源性  ①腎性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎腎動脈狹窄等,②腎上腺:嗜鉻細胞瘤,Cushing綜合徵,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合併原發性醛固酮增多症等,③肝:肝細胞瘤,④小腦:成血管細胞瘤。
(2)外源性  ①應用睾酮或類似藥物;②應用生長激素
3.新生兒
(1)經胎盤輸血  母親輸血給胎兒。
(2)臍帶  結扎過晚。

高黏稠綜合徵臨床表現

1.新生兒
表現為嘔吐黃疸,顫抖,心動過速心力衰竭呼吸急促呼吸困難,肝脾大血小板減少性紫癜低血糖,低血鈣及腦癥狀等。
2.出血
多見,常突然鼻出血及齒齦出血,出血與M蛋白抑制凝固因素作用有關,近年來認為血液黏稠綜合徵為瀰漫性血管內凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。
3.血栓形成
多發生於2歲以內缺氧的嬰兒,此年齡血細胞比容常不很高。
4.貧血
多見於原發病貧血,也與血清黏稠度增加,血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。
5.眼部表現
眼癥狀為視野異常,復視及視力障礙,眼底病變是本病徵的特征。
6.神經癥狀
頭暈聽力障礙,運動失調,眼球震顫耳鳴等末梢神經損害及錐體束癥狀等。
7.心血管癥狀
可見血清黏稠度增加,血容量增高而致心負荷量相應增加所出現的心功能不全癥狀,以及由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙,如雷諾現象皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象。
8.腎功能改變
多見於骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起腎血流量減少,更導致對腎功能損害。

高黏稠綜合徵檢查

1.血漿蛋白分析
血漿蛋白質測定,纖維蛋白原不增多,而球蛋白明顯增加;經用紙上電泳或瓊脂電泳,發現有巨球蛋白區帶,或丙種球蛋白的明顯增加或出現所謂M成分,即可確診為異常球蛋白血症。
2.異常蛋白質的定性與定量測定
嚴重的患者,在做靜脈穿刺時,取出的血液很快凝固,無法繼續採血,甚至用了正常量的抗凝劑,不能阻滯血液的凝固,血液黏稠度測定,免疫電泳分析,放射的免疫測定以及沉降繫數的測定,都能定性與定量地測定出異常蛋白質。
3.胸片,B超,心電圖腦電圖和CT等檢查
常規做胸片,B超,心電圖,腦電圖和CT等檢查。

高黏稠綜合徵診斷

根據病因、臨床表現可提供診斷依據,但確診須靠實驗室檢查,測血細胞比容,測血漿黏稠度(正常值為水的3.5~5倍),做蛋白質化學的研究,包括免疫電泳分析,放射免疫測定以及沉降繫數的測定能對異常蛋白質做出定性與定量的分析,對診斷有很大的幫助。

高黏稠綜合徵治療

1.對症治療
(1)治療原發病  如巨球蛋白血症、多發性骨髓瘤等,以減少異常血漿蛋白質的來源。
(2)可用血管擴張藥  以減低周圍循環的阻力,如氨茶鹼地巴唑煙酸罌粟鹼等;
(3)改善循環功能  可用低分子右旋糖酐。
(4)可使用抗凝劑  但效果不甚明顯,如肝素、雙香豆素等;
(5)腎上腺皮質激素  使用大劑量的腎上腺皮質激素。對於出血傾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血藥物,大劑量腎上腺皮質激素,有時可收到暫時緩解病情的效果。
2.特殊療法
(1)病情惡化和癥狀明顯時,可採用血漿清洗術,即將取出的血液,除去異常蛋白,做成紅細胞鹽水懸浮液,重新輸給患者,達到減低血漿蛋白的目的,減輕心肌負荷,降低血液黏稠度,改善組織臟器的血液循環。
(2)對兒科罕見的骨髓瘤患兒,還可以改善因此引起的腎損害。從而使癥狀迅速獲得減輕;新生兒高黏稠血症時宜早期進行換血療法。