連續性肢端皮炎

連續性肢端皮炎概述

又名Hallopeau連續性肢端皮炎,是一種慢性、複發性、無菌性膿皰皮膚病,以指、趾末端反覆出現無菌性膿皰伴改變為特點,病因不明,目前認為本病是膿皰型銀屑病的一種罕見類型。

連續性肢端皮炎病因

本病病因不明,常於局部感染外傷後發病,故較多人認為本病是感染變態反應所致,但也有認為可能與其他一些因素有關,如內分泌失調,植物神經功能紊亂,自身免疫等。

連續性肢端皮炎臨床表現

本病初發於指、趾末端(手指較腳趾更常見),多有局部輕度外傷或感染史。皮損表現為紅斑基礎上出現群集粟粒大小膿皰,膿皰乾涸後遺留鱗屑、結,去除鱗屑或結痂後可見潮紅糜爛面或有光澤的紅斑。不久原處又有新的膿皰發生,此起彼伏,綿延不斷。病變逐漸向近端擴展,可侵犯整個指、趾、手背、足背,但通常不會超越腕、踝關節。反覆發作遷延不愈者可出現皮下組織萎縮、骨質吸收、指趾變細甚至末端指(趾)節缺失。常伴有甲改變,表現為甲板失去光澤,有縱橫溝,甲床紅腫,反覆出現小膿皰,嚴重者甲板脫落,可伴有地圖舌等黏膜損害。患者自覺疼痛、灼熱感,因皮膚及皮下組織萎縮導致病變指(趾)屈曲攣縮畸形,活動受限。一般不伴有全身癥狀。

連續性肢端皮炎檢查

皮損組織病理檢查提示表皮角化不全,棘層肥厚,表皮嵴延長,真皮淺層血管擴張,慢性炎細胞浸潤。顆粒層中可見中性粒細胞聚集形成的科戈介(Kogoj)微膿瘍,為本病特征性的病理改變。

連續性肢端皮炎診斷

根據慢性複發性病程、指趾末端起病逐漸向近端擴展、皮損表現為群集無菌性膿皰等特點,通常不難診斷。必要時行皮損組織病理學檢查可幫助確診。需要與泛發性膿皰型銀屑病、皰疹樣膿皰病角層下膿皰性皮病等鑒別。

連續性肢端皮炎治療

較為棘手,常對各種治療抵抗。外用藥物包括各種糖皮質激素霜劑、維生素D3衍生物(如卡泊三醇軟膏、鈣泊三醇倍他米松乳膏)、鈣調磷酸酶抑製劑(他克莫司、吡美莫司乳膏)等。配合系統治療短期內常能取得滿意療效,如維A酸類藥物、環孢素A、甲氨蝶呤等,但停藥後病情常反覆。近年來,有個案報道生物製劑用於治療難治性病例取得良好療效,且不良反應小,如依那西普、英夫利昔單抗、阿達木單抗等。