椎管內神經鞘瘤

椎管內神經鞘瘤概述

椎管內神經鞘瘤又叫椎管內雪旺細胞瘤,約占硬膜內椎管腫瘤的25%左右,在整個椎管的各個節段均可發生,大多為單發,發病高峰在40~60歲之間,男女性別之間無顯著差異。椎管內神經鞘瘤起源於背側脊神經根,呈向心性生長時亦可產生軟膜下浸潤,這種情形在菱形神經纖維瘤病例中更為常見。臂叢或腰叢神經鞘瘤可以沿著多個神經根向硬脊膜內生長。相反,椎旁的雪旺細胞瘤向椎管內擴展時通常位於硬脊膜外。約2.5%硬脊膜內神經鞘瘤為惡性,這其中至少有一半發生在多發性神經纖維瘤病患者中。

椎管內神經鞘瘤病因

腫瘤形成的確切原因至今仍不明確,相當多的觀點認為腫瘤的發生及生長主要系基因水平的分子改變所致。
絕大多數椎管內神經鞘瘤完全位於硬脊膜內,10%~15%通過背側神經根袖套向椎管外生長而形成啞鈴型;約10%的神經鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁;約1%的神經鞘瘤生長在髓內,考慮多是沿著進入脊髓的血管周圍的神經鞘膜生長而成。

椎管內神經鞘瘤臨床表現

椎管內神經鞘瘤病程大多較長,胸段者病史最短,頸段和腰段者較長,有時病程可超過5年以上。腫瘤發生囊變或出血時呈急性過程。
椎管神經鞘瘤主要的臨床癥狀和體徵表現為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發生率達85%左右,疼痛的發生率近80%。
首發癥狀最常見者為神經根痛,其次為感覺異常和運動障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部,偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位於頸後或上背部,並向一側或雙側肩部、上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現為背痛,放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位於胸腰部,可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位於腰部,可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位於腰骶部、臀部、會陰部和下肢。
以感覺異常為首發癥狀者占20%,其可分感覺過敏和減退兩類。前者表現為蟻行感、發麻、發冷、酸脹感、灼熱;後者大多為痛、溫及觸覺的聯合減退。感覺障礙一般從遠端開始,逐漸向上發展,病人早期主觀感覺異常,而檢查無特殊發現,繼之出現感覺減退,最後所有感覺伴同運動功能一起喪失。圓錐、馬尾部已無脊髓實質,故感覺異常呈周圍神經型分佈,典型的是肛門和會陰部皮膚呈現馬鞍區麻木。
運動障礙為首發癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同,可產生神經根性或束性損害致運動障礙,隨著癥狀的進展可出現錐體束的功能障礙,因而癱瘓範圍和程度各不相同。多數病人來院時已有不同程度的行動困難,有半數病人已有肢体癱瘓。運動障礙發現的時間因腫瘤部位而異,圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現明顯的運動障礙,胸段腫瘤較早出現。括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀,表明脊髓部分或完全受壓。
脊髓內神經鞘瘤主要的臨床癥狀和體徵表現為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。

椎管內神經鞘瘤檢查

1.脊柱平片
直接徵象是神經鞘瘤鈣化斑陰影,較少見,間接徵象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質結構而產生的相應改變,包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬,甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴大等。
2.椎管造影
蛛網膜下腔梗阻率約占95%以上,典型的呈杯口狀充盈缺損。
3.CT與MRI檢查
CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRI T1加權圖像上呈髓外低信號瘤竈,在T2加權圖像上呈高信號瘤竈;增強掃描:實體性腫瘤呈均勻強化,囊性腫瘤呈環形強化,少數腫瘤呈不均勻強化。另視腫瘤所在解剖層次不同,出現相應的脊髓移位。
4.腰椎穿刺
壓頸試驗多表現為不同程度蛛網膜下腔梗阻;腫瘤所在部位以下腦脊液循環發生障礙,以及腫瘤細胞脫落,造成腦脊液蛋白含量增高。另外因腫瘤在椎管內一般較游離,故腰椎穿刺放出腦脊液後癥狀可以加重,這是由於椎管腔內動力學改變腫瘤壓迫脊髓加重所致。

椎管內神經鞘瘤診斷

有明顯的神經根性疼痛,運動、感覺障礙自下而上發展,腫瘤節段水平有一個皮膚過敏區,特別是存在脊髓半切綜合徵(表現為病變節段以下,同側上運動神經元性運動麻痹以及觸覺、深感覺的減退,對側的痛、溫覺喪失)以及腦脊液動力學改變引起疼痛加劇時,均提示脊髓髓外神經鞘瘤的可能,需作必要的輔助性檢查加以確診。

椎管內神經鞘瘤治療

良性神經鞘瘤的治療主要為外科手術切除,絕大多數病例均可通過標準的後路椎板切開,腫瘤全切除而達到治愈,一般很少複發。惡性神經鞘瘤手術切除後宜輔助放射治療

椎管內神經鞘瘤預後

惡性神經鞘瘤預後極差,生存期很少超過1年。這類腫瘤必須和某些少數表現出侵襲性組織學特征的雪旺細胞瘤相鑒別,雪旺細胞瘤有惡性傾向者預後相對較好。