小兒肝硬化

小兒肝硬化概述

小兒肝硬化是一種慢性瀰漫性進行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結節形成的病理改變而命名。病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可是全身系統性的疾病的一部分表現。臨床癥狀輕重相差懸殊,表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為肝髒的纖維化及假小葉的形成。

小兒肝硬化病因

感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化常見的病因。

小兒肝硬化臨床表現

絕大多數患兒並無急性發病過程,臨床表現少且不典型,多數呈亞臨床經過。肝硬化代償期僅有食欲不佳、噁心、嘔吐腹脹腹瀉等消化道癥狀。主要體徵為肝腫大,脾臟亦可增大。失代償期臨床表現逐漸明顯,患兒逐漸消瘦乏力,出現門脈高壓、腹水脾功能亢進、有出血傾向。亦可見肝掌蜘蛛痣,但嬰幼兒期較少。患兒面色晦暗,常伴有貧血。後期側支循環形成,有食管下端及胃底靜脈曲張,為門脈高壓的結果。
1.門脈性肝硬化
起病過程較緩慢,可潛伏數年。
2.壞死後肝性硬化
這類肝硬化一旦發生,發展較迅速,不易代償,常在短期內由繼發感染導致肝衰竭而死亡。進展較慢者,可逐漸出現肝硬化的癥狀和體徵。但多數患兒常以肝衰竭為最早表現,出現黃疸、消化道癥狀,易誤診為急性肝炎
3.膽汁性肝硬化
可分為兩種:
(1)原發性  有特殊的臨床表現,多數患兒有發熱、乏力、食欲減退及上腹不適。由於毛細膽管炎,早期表現梗阻性黃疸皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白或色淺、肝顯著增大。黃疸持續長期者可能出現出血傾向及皮膚黃
(2)繼發性  在小兒期,主要為肝外膽道梗阻繼發肝硬化,其臨床表現為阻塞性黃疸,與原發性病例很相似,治療和預後完全不同。
4.肝硬化的併發症
(1)上消化道出血  表現為嘔血便血
(2)肝昏迷肝性腦病)  表現為進行性神經精神的異常變化,從性格改變,睡眠節律倒置到意識障礙昏迷,重者數日內可死亡。
(3)繼發感染   以自發細菌性腹膜炎居首位,其次為肺炎敗血症與腸道感染。

小兒肝硬化檢查

1.血象
全血細胞計數減少證實脾功能亢進的存在及程度。血清轉氨酶水平是肝病的重要依據(雖然在肝硬化代償期可能是正常的),肝硬化代償期,血清膽紅素,ALT,凝血酶原時間均可正常,血清白蛋白水平輕度下降是肝功障礙的早期指徵。血清鹼性磷酸酶,膽固醇及磷脂增高,ALT中等或輕度增高;而白蛋白降低,球蛋白增高,白/球蛋白比例倒置,為肝硬化有活動性病變的實驗室異常;凝血酶原時間顯著延長伴膽汁淤積,提示為較晚期肝病,此時應進行適當的檢查來證實慢性肝病的病因,必要時行肝活檢。
2.超聲檢查
B型超聲常不能精確測出肝或脾的大小,亦不能對肝的硬度進行診斷,但可對門靜脈直徑及扭曲程度進行評估,有助於檢出少量腹水及腎臟結構是否異常;行多普勒超聲檢查,在門靜脈周圍發現有側支血管形成,是肝外門靜脈阻塞的一個徵象。正常情況下可見到呼吸對門靜脈血流有調節作用,如果此徵消失提示門靜脈高壓,但出現此徵亦不能絕對排除門靜脈高壓。
3.食管X線鋇劑造影
食管X線鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及程度。曲張的靜脈多位於食管的下2/3,顯示鋇劑充盈缺損的陰影,如靜脈曲張嚴重且較廣泛時,則如數條交叉在一起的蚯蚓,靜脈曲張的程度與病因或患兒的年齡無關。
4.胃鏡檢查
胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及程度。目前,對全部兒科年齡組的患兒行內鏡檢查是可行且安全的,也是證實食管胃底靜脈曲張存在的最準確,最敏感的方法,對上消化道出血的患兒,一旦病情平穩,應立即進行胃鏡檢查,以便儘快確定出血部位,病變性質及行鏡下止血治療;對無癥狀或處於穩定期的患兒,亦可行胃鏡檢查,以便預測靜脈曲張出血的風險及選擇預防性硬化治療的時機。
5.選擇性腸系膜上動脈造影
經股動脈插入導管,行選擇性腸系膜上動脈造影。正常情況下,門靜脈在10~20秒即可顯影。當門靜脈血栓形成時,門靜脈不能充盈,在伴有海綿狀血管瘤樣變異的患兒,於閉塞的門靜脈周圍可見有許多細小的側支血管形成。可能存在的血管影像還有:門靜脈血流逆向流動,食管胃底靜脈曲張及其他部位門體間分流。

小兒肝硬化診斷

根據病史、臨床癥狀和體徵,結合實驗室和其他輔助檢查進行診斷。

小兒肝硬化治療

1.病因治療
對活動性肝硬化,如病毒性肝炎自身免疫性肝炎等導致肝硬化,在活動性代償期應積極做抗病毒等相應病因病原治療。
2.抗肝纖維化治療
可根據病情選用抗肝纖維化藥物。
3.採取綜合措施治療
飲食包括高碳水化合物、適量蛋白質及多種維生素,尤其B族維生素,及維生素A、D、K及C。避免應用對肝臟有毒性的藥物。代償功能障礙時可適量使用維生素B、葡萄糖等。
4.對腹水的處理
原則上不宜放腹水,除腹水量大壓迫心肺導致呼吸困難者,行腹腔穿刺放液時,量不可過多。必要時輸全血、血漿或無鈉白蛋白,並可用利尿劑等。無效時改用速尿,但在肝昏迷情況下不宜用利尿劑,以免引起水、電解質的紊亂。激素對膽汁性肝硬化有一定的效果。