先天性梅毒性肝硬化

先天性梅毒性肝硬化概述

毒患者中80%累及肝臟,可能系梅毒螺旋體透過胎盤,進入臍靜脈最後到達肝臟,先天性梅毒患兒血清學檢查為陽性。臨床表現為食欲下降、消瘦乏力腹痛腹瀉牙齦出血鼻出血發熱黃疸脾大、腹壁靜脈曲張腹腔積液等。

先天性梅毒性肝硬化病因

變化似甲型肝炎,肝細胞氣球樣變,點狀或竈性壞死及匯管區炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞和單核巨噬細胞,有明顯膽汁淤積。通過電鏡觀察表明肝細胞損害可能與T細胞介導的免疫反應有關。

先天性梅毒性肝硬化臨床表現

期,肝臟功能下降不明顯,當肝硬化的病情發展到一定程度之後,患者會出現食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹瀉、牙齦出血、鼻出血、發熱、黃疸、脾大、腹壁靜脈曲張、腹腔積液等癥狀,嚴重影響其生活質量。肝硬化還會引起女性一系列內分泌失調,如月經不調、閉經以及不孕不育等癥狀;也可併發電解質平衡失調、上消化道出血低鈉血症肝性腦病等。晚期先天梅毒表現為對皮膚、黏膜、骨骼及內臟等的損害。眼部病變最多,肝臟受損最明顯。

先天性梅毒性肝硬化檢查

螺旋體檢查
取皮膚或黏膜破損的分泌物直接塗片,用暗視野顯微鏡檢查梅毒螺旋體。
2.非梅毒螺旋體血清試驗
(1)性病研究實驗室(VDRL)試驗  以血擬脂作抗原檢測患者血清中的抗體,此試驗易於操作,出結果快,敏感性高,非特異性,有假陽性。
(2)快速血漿反應素(RPR) 環狀玻片試驗:VDRL試驗改良法,因有膠體碳,試驗時試劑與陽性血清反應產生黑色凝集,易判斷結果。
(3)梅毒螺旋體血清試驗  以梅毒螺旋體作為抗原檢測血清中的特異性抗體可用於診斷。

先天性梅毒性肝硬化診斷

據病史、臨床表現和有關檢查:
1.取胎盤、羊水、皮損等易感染部位標本,在視野顯微鏡下找梅毒螺旋體。
2.性病試驗試劑盒簡便、快速、敏感性極高,但有假陽性,可作為篩查試驗。
3.熒光螺旋體抗體吸附試驗特異性強,常用於確診。

先天性梅毒性肝硬化鑒別診斷

V、HBV、HCV感染和其他原因引起的肝損害相鑒別。

先天性梅毒性肝硬化併發症

衡失調、上消化道出血、腹腔積液、肝性腦病等。

先天性梅毒性肝硬化治療

,合理營養為主,選擇性使用藥物為輔,應忌酒,防止過勞及避免應用損肝藥物。
1.肝功能異常
嚴格卧床休息,癥狀明顯好轉可逐漸增加活動量以不感到疲勞為原則,治療至癥狀消失隔離期滿,經1~3個月休息逐步恢復工作。
2.飲食
以合乎患者口味易消化的清淡食物為宜,應含多種維生素有足夠的熱量及適量的蛋白質,脂肪不宜限制過嚴。出現肝性腦病則限制蛋白質入量。
3.肝硬化失代償
則以治療併發症為主。