嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎概述

嗜酸性筋膜炎是指一種累及肢体皮膚深筋膜而有硬皮病樣表現的結締組織疾病,又稱伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒細胞增多的瀰漫性筋膜炎、嗜酸性粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎、舒爾曼綜合徵等。本病可能為局限性硬皮病的皮下型。臨床上較少見。主要表現為皮損突然發作,硬皮病樣皮膚損害,末梢血嗜酸粒細胞顯著增高。

嗜酸性筋膜炎病因

嗜酸性筋膜炎的病因尚未明確。可能與季節性抗原(某些變應原、病毒等)有關的一種免疫性疾病。

嗜酸性筋膜炎臨床表現

嗜酸性筋膜炎常發於秋冬季節。發病前可有肌肉負重病史、過度勞累史或外傷史等誘因。皮損突然發作,為瀰漫性水腫,繼而硬化與下部組織緊貼。患處凹凸不平,呈橘皮樣外觀。多發於四肢,也可累及軀幹,面部及指(趾)很少受累。關節活動常受限制,甚至關節攣縮。末梢血嗜酸粒細胞顯著增高,可高達10%~40%,絕對計數約1900×106/L,多發生於疾病早期。

嗜酸性筋膜炎檢查

血液紅細胞計數輕度減少,白細胞計數正常,嗜酸性粒細胞明顯增高。血沉增快,丙種球蛋白增高,IgG和/或IgM增高,循環免疫複合物增高,類風濕因子抗核抗體少數陽性。血清肌漿酶CPK和AST少數增高,24小時尿肌酸排出量少數可輕度升高。甲皺微循環檢查顯示管袢變短,畸形支增多,部分袢頂淤血,血流呈粒狀,流速變慢,血黏度增高。

嗜酸性筋膜炎診斷

主要依據:①發病前常有過度勞累史;②急性發病;③硬皮病樣皮膚損害;④末梢血嗜酸粒細胞顯著增高;⑤皮膚組織病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒細胞浸潤,而表皮真皮無明顯改變。

嗜酸性筋膜炎治療

口服糖皮質激素對本病有顯著療效,激素肌肉註射或局部註射,對某些頑固難愈的皮損療效較好。據報道用西咪替丁有效。