肝血管瘤

肝血管瘤概述

肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤,臨床上以海綿狀血管瘤最多見,病人多無明顯不適癥狀,常在B超檢查或在腹部手術中發現。尚無證據說明其有惡變可能。

肝血管瘤病因

確切發病原因尚不清楚,主要有以下幾種學說:
1.先天性發育異常
肝血管瘤的發生是先天性肝臟末梢血管畸形所致,在胚胎發育過程中由於肝血管發育異常,引起血管內皮細胞異常增生形成肝血管瘤
2.激素刺激學說
女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快,認為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。
3.其他學說
有人認為毛細血管組織感染後變形,導致毛細血管擴張,肝組織局部壞死後血管擴張形成空泡狀,其周圍血管充血擴張;肝內區域性血循環停滯,致使血管形成海綿狀擴張。

肝血管瘤分類

1.按病理可分為4型:
(1)海綿狀血管瘤最為常見;
(2)硬化性血管瘤;
(3)血管內皮細胞瘤;
(4)毛細血管瘤 。
2.按照腫瘤大小分類:
(1)小血管瘤<5cm;
(2)血管瘤5~10cm;
(3)巨大血管瘤10~15cm;
(4)特大血管瘤>15cm。
這種分類對於制定肝血管瘤的治療方案具有一定的意義。

肝血管瘤臨床表現

肝血管瘤多無明顯不適癥狀,當血管瘤增至5cm以上時,可出現下列癥狀:
1.腹部包塊
腹部包塊有囊性感,無壓痛,錶面光滑或不光滑,在包塊部位聽診時,偶可聽到傳導性血管雜音
2.胃腸道癥狀
右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、噁心、嘔吐噯氣、食後脹飽等消化不良癥狀。
3.壓迫癥狀
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大腹水;壓迫肺臟可出現呼吸困難肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道癥狀。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出現上腹部劇痛,以及出血和休克癥狀。多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt綜合徵
血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機製為巨大血管瘤內血液滯留,大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機制異常,可進一步發展成DIC。
6.其他
游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時,可發生壞死,出現腹部劇痛、發熱虛脫。個別病人因血管瘤巨大伴有動靜脈瘺形成,回心血量增多,導致心力衰竭

肝血管瘤檢查

肝血管瘤缺乏特異性臨床表現,影像學檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。
1.B超檢查
肝血管瘤的B超表現為高回聲,呈低回聲者多有網狀結構,密度均勻,形態規則,界限清晰。較大的血管瘤切麵可呈分葉狀,內部回聲仍以增強為主,可呈管網狀或出現不規則的結節狀或條塊狀的低回聲區,有時還可出現鈣化高回聲及後方聲影,系血管腔內血栓形成、機化或鈣化所致。
2.造影超聲
對影像學表現不典型的肝血管瘤病例,可考慮選擇性採用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現為動脈期於周邊出現結節狀或環狀強化,隨時間延長逐漸向中心擴展,此擴展過程緩慢,門脈期及延遲期病竈仍處於增強狀態,回聲等於或高於周圍肝組織。
3.螺旋增強CT
CT平掃檢查表現為肝實質內境界清楚的圓形或類圓形低密度病竈,少數可為不規則形。
4.MRI檢查
MRI檢查T1加權呈低信號,T2加權呈高信號,且強度均勻,邊緣清晰,與周圍肝臟反差明顯,被形容為“燈泡徵”,這是血管瘤在MRI的特異性表現。
5.其他
肝活檢準確率低且可導致出血,肝動脈造影為有創檢查,多無必要。全身正電子發射計算機斷層掃描(PET/CT)對於排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價值。

肝血管瘤診斷

由於肝血管瘤缺乏特異性的臨床表現,所以其診斷主要有賴於各種影像學檢查的結果。X線平片檢查無多大的意義,只有巨型肝血管瘤才會顯示右膈肌抬高,消化道氣體受壓改變,而且無特異性,當腫瘤出現鈣化時才會考慮到肝血管瘤的可能。
肝血管瘤經上述兩項以上影像學檢查有典型表現者即可診斷,無需再做進一步檢查。影像學診斷首選B型超聲,次選MRI、多期螺旋CT或同位素標記紅細胞掃描,大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規檢查項目,常作為術前瞭解血管瘤與肝臟血管的解剖關係,或對一些診斷不明的病例,作必要的補充。個別診斷疑難者,可考慮肝細針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。

肝血管瘤治療

1.手術治療
目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術、血管瘤縫扎術、肝動脈結扎術、微波固化術、射頻治療、肝動脈栓塞術等。對於瀰漫性的肝血管瘤,或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償或合併Kasabach-Merritt綜合徵,也可行肝移植治療。
2.非手術治療
(1)肝動脈栓塞術(TAE)  TAE治療肝血管瘤基於肝血管瘤主要由肝動脈供血,栓塞動脈後瘤體內可形成血栓,血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。
(2)肝血管瘤微波固化術及射頻治療  肝血管瘤微波固化術及射頻治療,微波可轉化為熱能而使周圍組織凝結,使瘤體局部萎縮、變硬,達到固化腫瘤的目的。