進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹概述

進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病,為運動神經元病的一種類型,呈進行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無力。是一種進行性延髓麻痹。其中肌萎縮側索硬化症發病快,病情重,可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清,嚴重影響患者生活質量,且常因併發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。

進行性延髓麻痹病因

是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦乾後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。

進行性延髓麻痹臨床表現

臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體徵並存,表現為肌無力肌萎縮與錐體束徵不同的組合,感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮,進食嗆咳,飲水從鼻孔嗆出,講話語音不清,聲音嘶啞,常伴頭部側彎無力;咽反射消失,軟齶不能動,舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲後起病,男性多於女性。患病後其平均存活期2~3年。表現飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無力,構音障礙;檢查可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累出現下頜反射亢進,後期伴強哭強笑,表現振真性與假性麻痹並存。進展較快,預後不良,多在1~3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。

進行性延髓麻痹檢查

1.神經系統檢查。 
2.必要時可作MRI檢查,以進一步明確病因,以做鑒別診斷,及協助診療。

進行性延髓麻痹鑒別診斷

臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。
1.重症肌無力常有延髓癥狀,但無肌肉萎縮及肌束顫動,受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌註新斯的明,作藥物試驗。
2.急性感染性多發性神經炎起病較急,常有四肢遠端對稱性無力,呈弛緩性癱瘓,腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。
3.延髓空洞症及腦乾腫瘤有時與本病相似,但均伴有感覺障礙
4.橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤,常累及延髓神經,但往往是一側性,並常有感覺障礙。
5.假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生,常為多次腦血管意外的後遺症,亦可見於多發性硬化症的患者中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓,但無舌肌萎縮及其肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強,並可出現強哭強笑。

進行性延髓麻痹治療

因目前病因尚未明確,尚無有效的措施能阻止本病的進展。
1.對因治療
若患者可疑有慢性重金屬中毒史,則應進一步查明,以便及早防治。
2.對症治療
有吞咽困難者,均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜:分泌物多者必要時可予氣管切開:對晚期患者,應加強護理和預防吸入性肺炎。