先天性多指、趾畸形

先天性多指、趾畸形概述

多指或多趾是最常見的一種先天性畸形,但多指並伴發多趾畸形者,較為少見。多指多見於拇指和小指,其次在中、環指,極少見於小指,部分患者有家族吏。贅生指(趾)形態和結構可以是一球狀的小肉贅,也可以是發育接近正常,具有指、骨、關節、肌腱和神經血管束的手指。

先天性多指、趾畸形病因

先天性多指、趾畸形多為單側性,雙側受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明,大多為散髮,提示該病與環境因素有關,與遺傳因素關係不大。例如母親在懷孕早期4~8周,胚胎肢芽分化時遭受病毒感染,藥物,輻射等環境因素的影響,致手指分化障礙而產生畸形。例外的情況是當重覆拇指伴發三節拇指時,有些為常染色體顯性遺傳。

先天性多指、趾畸形臨床表現

孩子出生就被髮現有多餘的手指,畸形類型和嚴重程度多樣,有的僅以狹小的包裹著血管神經的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關節、肌腱和血管神經束,並具有一定的手指活動和感覺功能,造成手術取捨方面的困難;甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”,手指發育差,手指細小、偏曲,嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外,患兒和家長往往還有心理上的問題,心理上的顧忌會影響到孩子的心理髮育,影響學習和社會生活,甚至影響到以後的就業、工作和婚姻。

先天性多指、趾畸形檢查

1.臨床查體。
2.影像學檢查。

先天性多指、趾畸形診斷

先天性多指、趾畸形根據病史及臨床體格檢查即可明確診斷,輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關節生長情況,為治療方案的選擇提供依據,對於複雜疑難病例,也可行螺旋CT檢查,三維立體重建,進一步明確畸形類型和程度。

先天性多指、趾畸形治療

手術切除是惟一的療法,步驟有時很簡單,在贅生指(趾)基底蒂郜切除後縫合傷口;有時較量雜,需進行肌腱移位和關節囊重建。當贅生指(趾)發生於關節部位,需做肌腱和關節囊修複者,應在患兒3歲前手術;當贅生指(趾)發生於骨骺部位,切除贅生指(趾)後,需做骨、關節矯正者,應待骨骺發育停止後手術。

先天性多指、趾畸形預防

加強孕期保健和營養,孕期避免呼吸道感染,胃腸道感染,避免風疹麻疹水痘腮腺炎等病毒感染,避免接觸輻射,藥物等可能胚胎致畸因素。