自發性蛛網膜下腔出血

自發性蛛網膜下腔出血概述

蛛網膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),是多種病因引起腦底部或腦及脊髓錶面血管破裂導致急性出血性腦血管疾病,血液直接流入蛛網膜下腔,又稱原發性或自發性SAH。是神經科最常見的急症之一。繼發性SAH是腦實質內出血、腦室出血和硬膜下血管破裂,血液穿破腦組織和蛛網膜流入蛛網膜下腔,還可見外傷性SAH。SAH約占急性腦卒中的5%~10%,占出血性腦卒中的20%。年發病率(6~20)10萬。

自發性蛛網膜下腔出血發病機制

蛛網膜下腔出血的病因有多種:①顱內動脈瘤最常見,占50%~85%;②腦血管畸形主要是動靜脈畸形(AVM),多見於青少年,占2%左右;③腦底異常血管網病(moyamoya病)約占1%;④其他夾層動脈瘤血管炎、顱內靜脈系統血栓形成、結締組織病、血液病、顱內腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療併發症等;⑤部分患者出血原因不明,如:原發性中腦周圍出血。
危險因素:顱內動脈瘤破裂出血的主要危險因素包括高血壓、吸煙、大量飲酒、既往有動脈瘤破裂病史、動脈瘤體積較大、多發性動脈瘤等。與不吸煙者相比,吸煙者的動脈瘤體積更大,且更常出現多發性動脈瘤。

自發性蛛網膜下腔出血病因

動脈瘤可能由於動脈壁先天性肌層缺陷或後天獲得性內彈力層變性或兩者聯合作用導致。動脈瘤的發生一定程度上有遺傳傾向和家族聚集性。在蛛網膜下腔出血患者的一級親屬中,約4%患有動脈瘤。但顱內動脈瘤不完全是先天異常造成的,相當一部分是後天生活中發展而來的,隨著年齡增長,動脈壁的彈性逐漸減弱,在血流衝擊等因素下向外突出形成動脈瘤。動脈瘤好發於腦底Willis環的分支部位。梭形動脈瘤好發於腦底部較大的動脈主幹。腦動靜脈畸形是發育異常形成的畸形血管團,過去認為其實蛛網膜下腔出血的第二常見原因,近年來的研究發現,其極少僅出現蛛網膜下腔出血而無腦內血腫。
病變血管可自發破裂,或因血壓突然升高及其他誘因而導致血管破裂,血流入腦蛛網膜下腔,通過圍繞在腦和脊髓周圍的腦脊液迅速擴散,刺激腦膜,引起頭痛和頸強直等腦膜刺激徵。血液進入蛛網膜下腔後還會使顱腔內容物增加,壓力增高,甚至腦疝,危機生命,並可繼發腦血管痙攣。腦室或腦底大量積血或凝血塊使腦脊液循環通路受阻,引起梗阻性腦積水或蛛網膜粘連。後交通動脈瘤的擴張、出血可壓迫鄰近動眼神經,產生不同程度的動眼神經麻痹(表現為眼球活動障礙)。也可能因血液刺激下丘腦,引起血糖升高、發熱等內分泌和自主神經功能紊亂等。

自發性蛛網膜下腔出血臨床表現

1.性別、年齡
各年齡段均可發病,青壯年更常見,動脈瘤破裂所致者好發於30~60歲,女性多於男性。
2.起病情況
突然起病,以數秒鐘或數分鐘速度發生的頭痛是最常見的起病方式。患者常能清楚地描述起病的時間和情景。劇烈運動、情緒激動、用力、排便、咳嗽、飲酒、性生活等均是常見的發病誘因。
3.臨床表現
突然劇烈頭痛,呈脹痛或爆裂樣疼痛,難以忍受。可為局限性或全頭痛,有時上頸段也可出現疼痛,持續不能緩解或進行性加重;多伴有噁心、嘔吐;可有意識障礙或煩躁、譫妄、幻覺等精神癥狀;少數出現部分性或全面性癲癇發作;也可出現頭昏、眩暈等癥狀起病。
發病後數小時後出現腦膜刺激徵,以頸強直最明顯,Kernig徵、Brudzinski徵可陽性。部分患者眼底檢查可見玻璃體膜下出血、視網膜出血視乳頭水腫,少數患者可出現局竈神經功能缺損體徵如動眼神經麻痹、失語、單癱或輕偏癱感覺障礙等。
部分患者,尤其是老年患者頭痛、腦膜刺激徵等臨床表現常不典型,而精神癥狀較明顯。原發性中腦出血的患者癥狀較輕,CT表現為中腦或腦橋周圍腦池積血,血管造影未發現動脈瘤或其他異常,一般不發生再出血或遲髮型血管痙攣等情況,臨床預後良好。
4.常見併發症
本病常見的併發症為再出血、腦血管痙攣、腦積水等。
(1)再出血  是SAH的急性嚴重併發症,病死率約為50%左右。出血後24小時內再出血危險性最大,發病4周內再出血的風險均較高。病後14天內的累積再出血發生率為20%~25%,1個月為30%。6個月為40%,以後每年為2%~4%。臨床表現為:在病情穩定或好轉的情況下,突然發生劇烈頭痛、噁心嘔吐、意識障礙加深、抽搐、原有癥狀及體徵加重或重新出現等。確診主要依據上述表現、CT顯示原有出血的增加或腰椎穿刺腦脊液含血量增加等。再出血原因多為動脈瘤破裂。入院時昏迷、高齡、女性、收縮壓超過170mmHg的患者再出血的風險較大。
(2)腦血管痙攣  大約20%~30%的SAH患者出現腦血管痙攣,引起遲發性缺血性損傷,可繼發腦梗死。血管痙攣一般發於出血後3~5天,5~14天為高峰,2~4周逐漸減少。缺血癥狀的發生與初期CT顯示腦池積血量有關。臨床表現為意識改變、局竈神經功能損害(如偏癱、失語等)體徵或兩者均有,動脈瘤附近腦組織損害的癥狀通常最嚴重。
(3)腦積水  約15%~20%的SAH患者會發生急性梗阻性腦積水,多發生於出血後1周內,因血液進入腦室系統和蛛網膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環通路所致。輕者表現為嗜睡、精神運動遲緩和記憶損害,重者出現頭痛、嘔吐、意識障礙等。急性梗阻性腦積水大部分可隨出血被吸收而好轉,僅3%~5%的患者在SAH後遺留交通性腦積水。表現為精神智力障礙步態異常及尿便障礙。腦脊液壓力正常,故也稱正常顱壓腦積水,頭顱CT或MRI顯示腦室擴大。
(4)其他  SAH後約5%~10%患者可出現癲癇發作,其中2/3發生於1個月內,其餘發生於1年內。約5%~30%患者可發生低鈉血症。主要由抗利尿激素分泌改變和游離水瀦留引起。少數嚴重患者因丘腦下部損傷可出現神經源性心功能障礙和肺水腫,與兒茶酚胺水平波動和交感神經功能紊亂有關。

自發性蛛網膜下腔出血檢查

1.頭顱CT
是診斷SAH的首選方法,CT平掃最常表現為基底池瀰漫性高密度影。嚴重時血液可延伸到外側裂,前後縱裂池,腦室系統或大腦凸面。根據CT結果可以初步判斷或提示顱內動脈瘤的位置:如位於頸內動脈段常是鞍上池不對稱積血;大腦中動脈段多見外側裂積血;前交通動脈段則是前間裂基底部積血;而出血在腳間池和環池,一般無動脈瘤,應考慮原發性中腦周圍出血。動態CT檢查還有助於瞭解出血的吸收情況,有無再出血、繼發腦梗死、腦積水及其程度等。CT對於蛛網膜下腔出血診斷的敏感性在24小時內為90%~95%,3天為80%,1周為50%。
2.頭顱MRI
當病後數天CT的敏感性降低時,MRI可發揮較大作用。4天后T1像能清楚地顯示外滲的血液,血液高信號可持續至少2周,在FLAIR像則持續更長時間。因此,當病後1~2周,CT不能提供蛛網膜下腔出血的證據時,MRI可作為診斷蛛網膜下腔出血和瞭解破裂動脈瘤部位的一種重要方法。
3.腦脊液(CSF)檢查
CT檢查已確診者,腰穿不作為臨床常規檢查。但是如果出血量少或者起病時間較長,CT檢查無陽性發現時,而臨床可疑蛛網膜下腔出血而病情允許時可行腰穿檢查CSF,最好於發病12小時後進行腰椎穿刺,以便於穿刺誤傷鑒別。均勻血性腦脊液是蛛網膜下腔出血的特征性表現,壓力增高,初期紅、白比例為700:1,數天后白細胞增高。出血12小時後腦脊液變黃,腦脊液中可發現吞噬紅細胞、含鐵血黃素或膽紅質結晶的吞噬細胞等。如果出血停止則腦脊液紅細胞和變黃現象多在2~3周後消失。
4.腦血管影像學檢查
有助於發現顱內動脈瘤和發育異常的血管
(1)腦血管造影  是診斷顱內動脈瘤最有價值的方法,常見的有DSA、MRA、CTA等,其中數字剪影血管造影(DSA)可以清楚顯示動脈瘤的位置、大小、與載瘤動脈的關係、有無血管痙攣等,血管畸形煙霧病也能清楚顯示。條件具備、病情許可時應爭取儘早行全腦DSA檢查以確定出血原因和決定治療方法、判斷預後。但由於血管造影可加重神經功能損害,如腦缺血、動脈瘤再次破裂出血等,因此造影時機宜避開腦血管痙攣和再出血的高峰期,即出血3天內或3~4周後進行為宜。CT血管成像(CTA)和MR血管成像(MRA)是無創性的腦血管顯影方法,但敏感性、準確性不如DSA。主要用於有動脈瘤家族史或動脈瘤破裂先兆者的篩查、隨訪以及急性期不能耐受DSA檢查的患者。
(2)經顱超聲多普勒(TCD)  可動態檢測顱內主要動脈流速是及時發現腦血管痙攣(CVS)傾向和痙攣程度,但部分患者沒有合適的骨窗且準確性極大的依賴操作者,故其可靠性有限。

自發性蛛網膜下腔出血診斷

依據突然發生的劇烈頭痛、嘔吐和腦膜刺激徵陽性及頭顱CT相應改變可診斷為蛛網膜下腔出血。如果CT檢查未發現異常或沒有條件進行CT檢查時,可根據臨床表現結合腰穿CSF呈均勻一致血性、壓力增高等特點作出蛛網膜下腔出血的診斷。診斷確定後應該進一步檢查尋找病因,如腦血管造影等。

自發性蛛網膜下腔出血鑒別診斷

1.腦出血
深昏迷時與SAH不易鑒別,腦出血多見於高血壓,伴有偏癱、失語等局竈性神經功能缺失癥狀和體徵。原發性腦室出血與重症SAH臨床難以鑒別,小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢体癱瘓易於SAH混淆,仔細的神經功能檢查、頭顱CT和DSA檢查可資鑒別。
2.顱內感染各種類型的腦膜炎
如結核性、真菌性、細菌性和病毒性腦膜炎等,雖有頭痛、嘔吐和腦膜刺激徵,但常先有發熱,發病不如SAH急驟,CSF形狀提示感染而非出血,頭CT無蛛網膜下腔出血表現等特點可以鑒別。
3.瘤卒中或顱內轉移瘤
約1.5%腦腫瘤可發生瘤卒中,形成瘤內或瘤旁血腫合併SAH,癌瘤顱內轉移、腦膜癌病或CNS白血病有時可出現血性CSF,但根據詳細的病史、CSF檢出瘤/癌細胞及頭部CT可以鑒別。
4.其他
有些老年人SAH起病以精神癥狀為主,起病較緩慢,頭痛、頸強直等腦膜刺激徵不明顯,或表現意識障礙和腦實質損害癥狀較重,容易漏診或誤診,應註意詢問病史及體格檢查,並行頭顱CT或CSF檢查以明確診斷。

自發性蛛網膜下腔出血治療

治療的目的是防治再出血、血管痙攣及腦積水等併發症,降低死亡率和致殘率。
1.一般處理及對症處理
SAH患者應作為急診收入醫院密切監護,監測生命體徵和神經系統體徵變化。保持氣道通暢,維持呼吸、循環穩定。安靜卧床,避免激動及用力,保持大便通暢,可對症應用鎮靜鎮咳及抗癲癇類藥物。註意液體出入量平衡及水電解質。慎用非甾體抗炎藥及影響呼吸功能的藥物。
2.降低顱內壓
對有顱內壓增高者,適當限制液體入量,防治低鈉血症。臨床常用甘露醇呋塞米甘油果糖等脫水劑降低顱內壓,也可酌情選用白蛋白。當伴有較大的腦內血腫時,可手術清除血腫以降低顱內壓搶救生命。
3.防治再出血
(1)安靜休息  絕對卧床4~6周;減少探視,儘量保持環境安靜和避光,避免用力及情緒波動。
(2)調控血壓  去除疼痛等誘因後,如果平均動脈壓>120mmHg或收縮壓>180mmHg,可在密切監測血壓下使用短效降壓藥物,保持血壓穩定在正常或病前水平。避免突然降的很低。
(3)抗纖溶藥物  為防動脈瘤周圍血塊溶解引起再出血,可酌情選用抗纖維蛋白溶解劑。常用藥物有氨基己酸氨甲苯酸等。
(4)外科手術  消除動脈瘤是防止動脈瘤性SAH再出血最好的辦法。診斷為SAH的患者應請神經外科會診,確定有無手術指徵。可選擇手術或介入治療
4.防治腦血管痙攣
(1)維持血容量和血壓  避免過度脫水。必要時予膠體液擴容、多巴胺靜滴,3H療法(高血容量、升高血壓、血液稀釋)在國外較多用於治療SAH後腦血管痙攣。
(2)早期使用鈣通道阻滯劑  如尼莫地平
(3)早期手術  通過手術去除動脈瘤、移除血凝塊防止腦動脈痙攣。
5.防治腦積水
(1)藥物治療  輕度急慢性腦積水可選用藥物治療,如予乙酰唑胺抑制腦脊液分泌,或應用甘露醇、呋塞米等脫水藥
(2)腦室穿刺CSF引流術  此法適用於SAH後腦室積血擴張或形成鑄型出現急性腦積水,內科治療無效時而又不能耐受手術治療者。50%~80%患者癥狀可改善。
(3)CSF分流術  慢性腦積水多數經內科治療可逆轉,如果內科治療無效,CT或MRI發現腦室明顯擴大者,可行腦室-心房或腦室-腹腔分流術,以免加重腦損害。

自發性蛛網膜下腔出血預後

約10%的患者在接受治療以前死亡。30天內病死率約為25%或更高。再出血的死亡率約為50%,2周內再出血率為20%~25%,6個月後的年複發率為2%~4%。影響預後的最重要因素是發病後的時間間隔及意識水平,死亡和併發症多發生在病後2周內,6個月時的病死率在昏迷患者中為71%,在清醒患者中為11%。其他因素,如年老的患者較年輕患者預後差;動脈瘤性SAH較肺動脈瘤性SAH預後差。