新生兒溶血病

新生兒溶血病概述

新生兒溶血病是指由於母子血型不合,母親體內產生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內引起同族免疫溶血,常見Rh血型系統和ABO血型系統的血型不合。新生兒期其他導致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。

新生兒溶血病病因

母親和胎兒間Rh血型不合和ABO血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型是由父母雙方決定的。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的,胎兒紅細胞進入母體後使母親產生相應的抗體,這些抗體再通過胎盤進入到胎兒體內,導致抗原抗體的免疫反應,發生溶血。

新生兒溶血病臨床表現

1.黃疸
新生兒溶血病的患兒黃疸出現早,Rh血型不合的溶血大多數在出生後24小時內出現皮膚明顯黃染,並且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黃疸發生在生後24小時內,有50%發生在24~48小時,還有10%可能發生在生後48小時後。新生兒溶血病除了新生兒黃疸出現早以外,血清膽紅素水平在短時間內快速上升也是其特點。
2.貧血
在新生兒黃疸出現時和黃疸消退之後都有可能出現不同程度的貧血。主要是由於發生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。Rh溶血可有嚴重貧血,伴有肝脾大,嚴重者可出現心力衰竭。ABO溶血大約有1/3出現貧血。
3.核黃疸
嚴重高膽紅素血症可導致急性膽紅素腦病,進而形成核黃疸。表現為手足徐動、智力及運動發育障礙、聽力障礙和牙釉質發育不良等。
4.胎兒水腫
多見於重症Rh溶血,表現為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。嚴重者可危及生命。

新生兒溶血病檢查

1.血液生化檢查
紅細胞減少,血紅蛋白降低,網織紅細胞顯著增加,塗片中見有核紅細胞。白細胞計數時,因連同有核紅細胞一起計算因而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2.血型檢查
在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞錶面抗原刺激下,當產生抗A(B)抗體的同時,也產生抗IgG類抗體,故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能,而改用人血清鑒定ABO血型。
3.特異性抗體檢查
免疫抗體。血中黃疸指數增加,膽紅素增高,由於操作方法的不同,結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白,尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽鹼脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低,這些都能促成出血癥狀。重症者可用血小板減少,出血時間延長,血塊收縮不良。少數發生DIC。
4.血清膽紅素 
主要為未結合膽紅素升高。溶血病患兒生後黃疸逐漸加深,膽紅素水平呈動態變化,需每天隨訪2~3次。

新生兒溶血病診斷

1.產前診斷
既往有不良產史,或前一胎有新生兒重度黃疸史的孕產婦,均應與其丈夫一起做ABO血型和Rh血型檢查。血型不合可進一步做相關抗體的檢測。
2.出生後診斷
如有母子血型不合,新生兒出生後及時監測膽紅素,如新生兒黃疸出現早,且進行性加重,同時血色素或紅細胞壓積快速下降,Coombs和/或抗體釋放試驗其中一項陽性即可診斷。

新生兒溶血病治療

1.光照療法
是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應及時進行光療。光療標準是依據不同胎齡、不同日齡有無併發症而制定的不同光療標準。對高膽紅素血症者應採取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發生。並連續監測血清膽紅素,光療無效者應進行換血治療。
2.藥物治療
(1)靜脈用丙種球蛋白  早期應用臨床效果較好。
(2)白蛋白   增加游離膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。
3.換血
當血清膽紅素水平依據不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血症只有個別嚴重者才需要換血治療。
4. 糾正貧血
早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重並伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。輸血的血型應不具有可引起發病的血型抗原和抗體。
5.其他
預防低血糖、低血鈣、低體溫電解質紊亂

新生兒溶血病預防

1.新生兒ABO溶血病
出生早期監測膽紅素,達到光療標準時及時光療。
2.新生兒Rh血型不合溶血病
目前僅限於RhD抗原。在分娩Rh陽性嬰兒後的72小時之內接受一劑肌內註射Rh免疫球蛋白(RhD IgG),以預防下一胎發生Rh溶血。