組織細胞增生症

組織細胞增生症概述

組織細胞增殖症(網織細胞增殖症或網狀內皮細胞增殖症)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖症。三者應視為同一病變的慢性及急性過程,其間可以有移行型及中間型。由於發展階段不同,病變可為單發或多發,可位於骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖症包括其所有變異型,是一種全身性疾患。

組織細胞增生症病因

本病病因不明,是一種網狀內皮細胞系統的類脂沉積的代謝疾病。

組織細胞增生症臨床表現

本病一般具有三大典型體徵,即顱骨地圖樣缺損、眼球突出尿崩症,一般只具其一,很少同時具備三個典型體徵者。主要為多發性顱骨病變。其中額、頂骨最常見,顳、枕骨次之,一般表現為內外板溶骨性破壞,骨質似被挖除,周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱“地圖顱”。除上述臨床改變外還可有多發病變,病變處充以大量的灰黃肉芽組織。患兒還可有發育障礙,肝、脾腫大,皮疹、色斑和牙齦潰瘍,齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞最後牙齒鬆動脫落。臨床上經久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎症早期徵象之一。
嬰兒惡性網織細胞增殖症發病年齡在3歲以下,臨床表現有發熱中耳炎複發性細菌感染、貧血和出血。此外還有肝脾腫大廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

組織細胞增生症檢查

典型X線表現為扁平椎,顱似椎體軟骨病。
病理顯微鏡下可見大量含有膽固醇的網狀內皮細胞,胞體較大,胞漿為泡沫狀。

組織細胞增生症治療

單發病變者搔刮即可達到治愈目的。如病變較大可在徹底搔刮後植骨,也可給予小劑量放射治療(3~6Gy)。兒童的脊椎骨病變,經放射治療後,扁平椎高度可有不同程度恢復,放射治療可能損傷骨髓,採用時應慎重考慮。黃色瘤病嬰兒惡性網織細胞增生症採用放射治療,使顱骨破壞區修複並硬化,照射眼眶部,使突出眼球退縮;照射碟鞍區,使破壞修複,癥狀均有改善。有尿崩症者給予垂體激素後,尿量減少,尿比重有所改進。對瀰漫性嗜酸性肉芽腫,應用長春新鹼靜點治療。
如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖症無效,可給予氮芥或氨喋呤,能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。

組織細胞增生症預後

5歲以下兒童單發病變在頭6~12個月內,病變不繼續擴展,其他部位未再發現新的病竈,一般預後較好。如在病程中出現貧血或肝脾腫大,多表示病變趨於惡化,嬰兒惡性網織細胞增殖症預後不佳;很少有長期存活者,如同時有肺內病變,死亡率高。