先天性結腸狹窄和閉鎖

先天性結腸狹窄和閉鎖概述

先天性結腸閉鎖與狹窄較為少見,目前尚缺乏系統全面的報道,僅限於個別病例報道。在消化道閉鎖與狹窄畸形中結腸閉鎖與狹窄較為少見,一般約占10%,只有胃閉鎖畸形比其更為罕見。

先天性結腸狹窄和閉鎖病因

1.胚胎時期腸道空化不全
根據Tandier學說,認為在胚胎發育第5周以前,消化管腔具有上皮細胞所覆蓋的完整腸管。此後上皮細胞增長極快,腸腔由於上皮細胞增殖而被閉塞,稱之實質期。後來中間出現空泡,形成囊腫狀空隙又互相連合,在胚胎12周時腸腔重新貫通,如空隙連合不完全,即形成閉鎖或狹窄。近年來對這一學說提出了一些疑問,如Ⅲ型小腸或結腸閉鎖就不能以Tandler學說解釋。
2.胎兒腸系膜血液循環因受損害而發生障礙
腸系膜血管分支畸形或閉塞,胎兒腹腔內感染如胎便性腹膜炎等均能導致結腸閉鎖與狹窄。

先天性結腸狹窄和閉鎖臨床表現

結腸閉鎖病史中母親懷孕時可有羊水過多。新生兒在出生後48h內無胎糞排出,腹部膨脹、嘔吐,嘔吐物含有膽汁,並有脫水。也有出生時癥狀不明顯,喂奶後出現低位完全性腸梗阻。有進行性腹脹,個別病兒生後1~2天有正常胎便史,晚期有脫水和電解質紊亂併發吸入性肺炎
結腸狹窄癥狀與狹窄程度有關,重度狹窄表現和閉鎖相同,輕度狹窄的癥狀緩和,病程較長。出生後數周開始逐漸出現低位不完全性腸梗阻癥狀,如喂奶後癥狀進行性加重,嘔吐為間歇性,嘔吐物多為奶汁和食物殘渣,偶爾嘔吐膽汁。全腹膨脹可見腸型,腸鳴音亢進,排便困難,糞便多呈稀糊狀或細長條狀。患兒多有營養不良貧血,易誤診為先天性巨結腸

先天性結腸狹窄和閉鎖檢查

1.X線檢查
(1)腹部平片 結腸閉鎖患兒常發現多個伴有液氣平面的擴張腸袢,在一段高度擴張的腸袢中出現一個較大的液氣平面常是診斷橫結腸閉鎖的佐徵。雖然小腸擴張一般不很明顯,在X線平片上很難區分梗阻發生在小腸還是結腸。
(2)灌腸造影 對於區分結腸閉鎖、先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻及小腸閉鎖具有重要意義。結腸閉鎖時鋇灌腸可見到幼稚結腸及結腸充盈不全,在Ⅰ型閉鎖有時可發現“風袋徵”,即造影劑將閉鎖隔膜推向近端形成袋狀。在結腸狹窄時可見造影劑從遠端小而細的結腸通向近端擴張的結腸。有時很小的狹窄被胎糞堵塞,則呈現為結腸閉鎖的表現。
2.纖維結腸鏡或乙狀結腸鏡檢查
可排除結腸其他病變引起的腸狹窄,並觀察遠端狹窄口情況,計算狹窄部與肛門間距離,為手術提供依據。

先天性結腸狹窄和閉鎖診斷

結腸閉鎖與其他原因引起的低位腸梗阻不易區別,腹部平片可見多數擴張的腸管及液平面,閉鎖部近端極度擴張的結腸顯示為一巨大的液平面或含氣腸袢。鋇劑灌腸檢查顯示胎兒型結腸時有診斷價值,可確定閉鎖部位,顯示狹窄部位和類型,判斷狹窄段近端擴張腸管的功能與範圍。

先天性結腸狹窄和閉鎖鑒別診斷

結腸閉鎖與其他原因引起的低位腸梗阻不易區別,腹部平片可見多數擴張的腸管及液平面,閉鎖部近端極度擴張的結腸顯示為一巨大的液平面或含氣腸袢。鋇劑灌腸檢查顯示胎兒型結腸時有診斷價值,可確定閉鎖部位,顯示狹窄部位和類型,判斷狹窄段近端擴張腸管的功能與範圍。
結腸閉鎖與狹窄應與先天性巨結腸、迴腸閉鎖、先天性左小結腸綜合徵相鑒別。

先天性結腸狹窄和閉鎖併發症

結腸閉鎖和狹窄常併發腸穿孔或瀰漫性腹膜炎。

先天性結腸狹窄和閉鎖治療

應早期診斷後立即手術治療,術前準備與小腸閉鎖相同,如保溫、胃腸減壓、糾正脫水和電解質失衡、抗生素及維生素K應用、備血等。
手術方案應根據患兒全身情況、有無併發畸形、閉鎖部位和性質制定,脾曲以上結腸閉鎖尤其是右側結腸閉鎖患兒情況良好者,切除閉鎖和近端擴張腸管後,一期進行回結腸或結腸端端或端側吻合術。晚期病例併發有嚴重畸形以及脾曲以下之結腸閉鎖者先作結腸造瘺術,待6~12個月後進行結腸端端吻合術,恢復腸道通暢。
由於結腸壁組織纖維化,縱切橫縫或隔膜切除術往往不能解除梗阻而使癥狀複發,因此手術應切除狹窄段和擴張腸管後作端端吻合術,如在盆腔內操作困難可作直腸內結腸拖出吻合術或直腸後結腸拖出側側吻合術。