原發性腹膜後腫瘤

原發性腹膜後腫瘤概述

原發性腹膜後腫瘤可分良性和惡性兩種類型。其中惡性腫瘤為多如脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性畸胎瘤等,良性腫瘤如神經節細胞瘤等。發病初期無癥狀,隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現癥狀,給診斷治療增添了難度。除淋巴瘤外,應行手術切除。淋巴瘤可選擇放療或化療,近期療效較好。

原發性腹膜後腫瘤病因

腹膜後腫瘤主要來源於腹膜後間隙的脂肪,疏鬆結締組織、筋膜、肌肉、血管神經組織、淋巴組織、以及胚胎殘留組織。

原發性腹膜後腫瘤臨床表現

1.腹部包塊
早期多無癥狀,在查體時或無意中發現,多數患者先有腹部不適,晚期始有明顯腹痛,少數有背痛、腹股溝區痛等。隨腫瘤漸增大可出現相應的癥狀,如在上腹部可有飽脹,甚至影響呼吸;下腹部易有墜脹感。
2.壓迫癥狀
由於壓迫臟器而產生的刺激癥狀,可有噁心、嘔吐;排便次數增多或慢性腸梗症徵;出現尿頻、尿急,腎盂積水;可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛;壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫
3.全身癥狀
發展到一定程度,可出現體重減輕,發熱乏力、食欲不振、甚至惡病質。如系嗜鉻細胞瘤,因其分泌腎上腺素去甲腎上腺素,可出現陣發性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現低血糖等。

原發性腹膜後腫瘤檢查

1.X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影
上述檢查對瞭解腫瘤與腹腔內及腹膜後臟器的關係和明確診斷很有幫助。腹部平片要求作正側位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數字減數造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導治療均有重要意義。
2.CT或MRI檢查
對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑒別較敏感。
3.穿刺活檢
原發性腹膜後腫瘤有時雖部位明確,但良惡性的區別較難,有條件時可作穿刺活檢,也可用微型腹腔鏡(外徑<2mm)行腹腔內探查、除能明確腫塊來源外,也可作活檢明確腫瘤性質,以指導治療。

原發性腹膜後腫瘤診斷

絕大多數病人就診時可觸及腹部腫塊,註意腫塊的位置、質地、移動度和錶面及邊緣情況,有無壓痛和肌緊張。胸膝位檢查法大致鑒別腫塊系起源於腹腔或腹膜後間隙。腹膜後腫瘤一般位置較深且固定,良性者體積較小,生長較慢,惡性者體積較大,生長較快。結合臨床表現和上述各項輔助檢查可以明確診斷。

原發性腹膜後腫瘤治療

1.手術治療
手術切除是大多數腹膜後腫瘤的主要治療方法,不少腹膜後腫瘤可完整地手術切除,達到治愈目的。有些腹膜後腫瘤能否切除,需經術中探查後方能確定。
2.化療
原發性腹膜後惡性淋巴瘤對化療十分敏感,一經確診應首選化療,可獲得較高完全緩解率。
3.放療
對原發的未分化腫瘤和惡性淋巴瘤有一定的療效。
總之,因本病癥狀出現較晚,不易早期診斷,確診時病癥已較晚,故手術很困難,死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療,近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他後腹膜腫瘤多數對放療反應較差,但放療對癥狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。近來發展迅速的免疫治療,若單獨使用,效果亦不佳。手術切除是腹膜後腫瘤治療的主要手段。