大皰性疾病

大皰性疾病概述

大皰性疾病是以水皰、大皰為基本皮膚損害表現的一系列皮膚疾病。此類疾病可分為自身免疫性大皰性皮膚病、遺傳性大皰性皮膚病和其他類型大皰性疾病。因各疾病的皮膚損害發生的原因、範圍、程度等不同,其治療難度及預後亦不盡相同。

大皰性疾病病因

大皰性疾病根據病因可分為以下3類。
1.自身免疫性大皰性皮膚病
自身免疫性大皰性疾病是由於機體產生自身抗體,同自身抗原結合,引起炎性反應,破壞細胞間連接和黏附作用,引起液體積聚於表皮內,導致水皰、大皰形成。包括各種類型的天皰瘡、大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹皰疹樣皮炎、線狀IgA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解症等。其針對的自身抗原各不相同,包括橋粒芯糖蛋白、跨膜蛋白、半橋粒、人表皮蛋白抗原及Ⅶ型膠原等與細胞間連接和黏附作用相關的物質,其產生抗體與抗原結合形成抗原抗體複合物,不但可直接破壞其功能,亦可通過激活補體等方式引發進一步炎症反應。
2.遺傳性大皰性皮膚病
遺傳性大皰性皮膚病是由於機體產生基因突變或為染色體遺傳疾病,包括大皰性表皮松解症家族性良性天皰瘡等。由於基因突變或染色體改變,導致與細胞連接和黏附相關的物質發生合成障礙或結構缺陷,最終導致功能障礙,從而產生大皰、水皰。
3.其他類型大皰性疾病
藥物、物理損傷、過敏反應、感染、營養物質缺乏均可直接損傷或間接導致細胞連接和黏附相關物質發生合成障礙或結構缺陷,產生水皰、大皰,包括大皰性表皮松解型藥疹、急性接觸性皮炎多形紅斑腸病性肢端皮炎
此類疾病既可以自發產生,又可因外界刺激如外傷、摩擦、藥物等誘發。

大皰性疾病臨床表現

大皰性疾病共同的臨床表現即水皰、大皰的形成。大皰可發生於正常皮膚或紅斑的基礎上,可為單發或散髮,簇集的大皰可有融合傾向,水皰破裂後可發生糜爛、結、脫屑甚至感染,愈合後可有瘢痕或色素沉著。大皰好發於各類褶皺處如腋窩、股內側、腹股溝等,或經常接觸外界摩擦處如手指、足趾等,可逐漸累及其他部位皮膚。患者多有不同程度的瘙癢,而全身癥狀較輕或無。

大皰性疾病檢查

1.體格檢查
大皰性疾病均有水皰或大皰形成,體格檢查應註意水皰或大皰的位置、大小、形態、內容物的狀態、周圍皮膚情況等。
2.組織病理檢查
通過皮膚組織活檢、直接免疫熒光檢查、間接免疫熒光檢查可明確診斷,為確診的“金標準”,也是此類疾病之間鑒別診斷的重要方法。組織病理檢查的重點在於皮膚表皮及真皮層炎症細胞浸潤的類型、免疫熒光中細胞免疫球蛋白是否有沉積及沉積的免疫球蛋白的類型及排列形態。

大皰性疾病診斷

通過詳細收集患者病史,包括家族史、藥物史、外傷史、既往史等,結合體格檢查所見大皰的特點,以及組織病理學所見,即可確診。

大皰性疾病鑒別診斷

大皰性疾病主要通過皮損特點和組織病理檢查同其他疾病如皰疹病毒性皮膚病、各類型皮疹等進行鑒別。同時此類疾病之間也主要通過組織病理檢查相互鑒別。

大皰性疾病治療

對於有明確誘因或其他疾病引起的大皰性疾病應積極去除誘因,治療原發病;對於皮膚損害可用抗生素軟膏、皮膚收斂劑等控制皮損和瘙癢,必要時外用糖皮質激素製劑,皮損嚴重時應註意水電解質平衡,註意檢測患者水電解質情況,及時補液;控制病情可選用碸類藥物、細胞毒類藥物、磺胺類藥物等,必要時合用糖皮質激素製劑;部分皮損可選用補骨脂素聯合長波紫外線照射治療(PUVA)。其他治療方法和藥物包括血漿置換、抗組胺類藥物、阿維A、其他激素等。具體治療方案依具體疾病及患者情況確定。

大皰性疾病預後

大皰性疾病多為慢性病程、反覆發作的疾病,可經治療得到控制,但如果因皮損而發生體液大量丟失,導致低蛋白血症和(或)感染等可導致死亡。伴發腫瘤及其他疾病的大皰性疾病預後與其伴發疾病相關。