血管周細胞瘤

血管周細胞瘤概述

血管周細胞瘤(HPC)又稱血管外皮細胞瘤,是一種罕見的軟組織腫瘤,來源於毛細血管壁外的周細胞。多為單發。中年者居多,無性別差異,好發於下肢、後腹膜和盆腔,也可發生在頭頸部、軀幹、上肢軟組織、內臟及神經系統。本病誤診率較高,診斷主要依賴於組織病理學檢查。

血管周細胞瘤病因

病因不明,可能與外傷、長期使用皮質類固醇激素、妊娠及高血壓等有關。

血管周細胞瘤臨床表現

主要表現為壓迫癥狀。常見部位為四肢皮膚皮下組織和筋膜、肌肉。臨床上類似脂肪瘤可向下麵組織侵犯,除皮下組織和肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜後腔。皮膚損害呈紅色,硬結性大斑塊或結節。一般來說,局限於皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預後較好,大而深的腫瘤預後較差。本病具有惡性潛能,容易複發、轉移,常見轉移部位為骨、肺、肝。

血管周細胞瘤檢查

組織病理:根據組織學特點,血管周細胞可分為良性、界限性和惡性三型。良性型不轉移,為明顯的血管型,主要是梭形周細胞,無核絲分裂。界限性型比良性型腫瘤細胞多,細胞比較成堆,間變不明顯,有時可見核絲分裂,血管腔常受壓,輪廓不清。惡性型的腫瘤細胞間變的程度差異很大,核絲分裂數多少不等。

血管周細胞瘤診斷

術前很難診斷,主要依賴於組織病理檢查。

血管周細胞瘤鑒別診斷

本病在四肢容易誤診為血管瘤,在顱內易誤診為膠質瘤腦膜瘤

血管周細胞瘤治療

手術徹底切除是HPC的首選治療方法,術後需長期隨訪,術前放療可縮小腫瘤體積。術後放療、輔助化療效果不確切。