特發性肺含鐵血黃素沉著徵

特發性肺含鐵血黃素沉著徵概述

特發性肺含鐵血黃素沉著症(IPH),是一種較少見的鐵代謝異常疾病,特點為廣泛的肺毛細血管出血,肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著,並伴有缺鐵性貧血。臨床主要表現為反覆發作的咯血、氣促和貧血

特發性肺含鐵血黃素沉著徵病因

1.肺泡上皮細胞發育和功能異常
破壞了肺泡毛細血管的穩定,引起反覆出血,但上皮細胞異常的病因尚不明確。
2.肺彈力纖維異常
彈力纖維存在異常的酸性黏多糖,使血管壁削弱並擴張。
3.牛乳過敏
有些患兒牛奶皮內試驗陽性,血清中發現對牛奶抗原反應的沉澱素。停用牛奶後,臨床癥狀即消失。
4.與接觸有機磷殺蟲劑有關
殺蟲劑對某些患兒可能誘發本病,更確切的依據尚需進一步調查證實。
5.遺傳因素
此病患者有因父母系近親婚配,或同胞兄弟、雙胞胎發病,故認為與遺傳因素有關,但無基因證實。
6.免疫因素
患者血清IgG、IgA、IgM均增高,以IgA更明顯,部分患者嗜酸性粒細胞增高,肺內肥大細胞集聚。可有抗核抗體冷球蛋白抗體陽性。部分病例經腎上腺皮質激素免疫抑製劑血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關。

特發性肺含鐵血黃素沉著徵臨床表現

本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,成年人男女之比為2:1,無明顯家族性。癥狀取決於肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有乾咳乏力皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱胸痛等。在後期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可聞及明顯的濕啰音。大便隱血陽性。

特發性肺含鐵血黃素沉著徵檢查

1.實驗室檢查
(1)血象 顯示缺鐵性小細胞低色素性貧血,網織紅細胞計數增多。由於鐵沉積於肺泡巨噬細胞中,不能轉運作為合成血紅蛋白之用,血清鐵和鐵飽和度顯著降低,紅細胞鹽水脆性試驗正常。末梢血嗜酸性粒細胞可增高,血沉增快。由於血紅蛋白在肺泡內破壞,故血清膽紅素可以增高,血清IgA增高,直接試驗,冷凝集試驗、噬異凝集試驗可呈陽性,血清乳酸脫氫酶可增高,累及心臟者心電圖可異常。痰、胃液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞對診斷有重要意義。
(2)肺活檢和纖維支氣管鏡檢查 肺泡出血多時,纖支鏡在支氣管內可見到血液,通過纖支鏡肺活檢或經開胸肺活檢等方法可做光鏡和電鏡的病理學觀察,以明確肺泡出血原因。
(3)血氣分析 患者早期多正常,肺泡出血多或廣泛肺間質纖維化時,PaO2降低,正常或下降,重者可呈現為Ⅰ型呼吸衰竭,後期肺氣腫,肺心病和出現呼吸衰竭時,PaO2下降外PaCO2可升高,血氣分析可表現為Ⅱ型呼吸衰竭。
(4)肺功能檢查 急性期因肺泡出血,紅細胞血紅蛋白可攝取一定量的CO,故CO測定的肺彌散功能Dco反而增加,貧血時Dco需用血紅蛋白值校正。慢性期肺纖維化時,肺彌散功能減退,肺順應性、肺總量及殘氣量下降,呈限制性通氣功能障礙。後期合併肺氣腫、肺心病時,最大通氣量、一秒用力呼氣下降,則示混合性通氣功能障礙。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查 ①急性發作期胸部X線可正常,也可顯示多種多樣的表現。多見兩肺紋理增多,兩肺瀰漫性斑片、斑點樣影,以中下肺野和肺內帶明顯,有時可融合成大片狀或雲絮狀陰影,少數患者表現局限性或單側肺的病變,肺門、縱隔淋巴結可腫大。多數病例肺部病變在1~2周內明顯吸收,有的可延續數月或反覆出現。②慢性發作間歇期見廣泛間質纖維化改變,重者肺片中可有囊樣透明區。
(2)胸部的CT檢查 胸部CT檢查可較早發現雙側中下肺為瀰漫性小結節狀陰影。

特發性肺含鐵血黃素沉著徵診斷

患者有反覆咯血(尤其是兒童),不明原因缺鐵性貧血,胸片上出現彌散性小結節狀或片狀、網狀陰影,應疑為本病。需作進一步檢查或肺活檢,如找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞可明確診斷。

特發性肺含鐵血黃素沉著徵鑒別診斷

1.繼發性肺含鐵血黃素沉著症
最常見是繼發於心臟病,尤其是二尖瓣狹窄和各種原因引起的慢性心臟衰竭。由於肺淤血,肺內毛細血管壓長期增高,血液外滲及出血,患者可出現反覆咯血,含鐵血黃素沉積於肺內,巨噬細胞吞噬,可見含鐵血黃素的巨噬細胞,鏡檢可見心力衰竭細胞即含鐵血黃素巨噬細胞,普魯士藍反應陽性。根據心臟病史,心臟體徵和胸腔積液檢查,一般不難鑒別。
2.血行播散型肺結核
本病胸片亦可見瀰漫性小結節,陰影以兩上肺野為多。患者有結核中毒癥狀,很少咯血,也無貧血,痰含鐵血黃素巨噬細胞陰性,抗結核治療有效。
3.肺出血-腎炎綜合徵
此綜合徵特點是反覆咯血,胸片呈雙肺散在的小結節狀或片狀陰影。臨床有腎小球腎炎的表現。患者血清中能檢出抗腎小球基底膜抗體;免疫熒光檢查腎小球和肺泡毛細血管的基底膜上有免疫球蛋白IgG和C3沉著,這與IPH有重要區別。

特發性肺含鐵血黃素沉著徵治療

目前無特效治療方法。儘早控制急性發作,是避免肺間質纖維化的關鍵。
1.急性發作期應卧床休息,吸氧,停服牛乳,給予止血劑,貧血者則應補充鐵劑,必要時需輸血
2.腎上腺皮質激素控制急性期癥狀療效較為肯定。
3.免疫抑製劑腎上腺皮質激素治療無效者,可加用免疫抑製劑硫唑嘌呤
4.血漿置換能去除免疫複合物所產生的持久性的免疫損傷,使患者臨床癥狀、胸部X線、肺功能得到改善。
5.鐵去除法為防止過度的鐵沉積於肺內造成肺組織損傷,可用鐵絡合劑驅除肺內沉積的鐵,阻止肺纖維化的發展。可用去鐵胺治療,用藥後可使鐵從尿內排出量明顯增加。因鐵絡合劑有一定的毒性作用,故未能廣泛使用。
6.對合併肺部感染、肺動脈高壓、肺心病、呼吸衰竭患者,需作相應的治療。