外陰平滑肌肉瘤

外陰平滑肌肉瘤概述

外陰平滑肌肉瘤少見,但在外陰肉瘤平滑肌肉瘤是最常見的。外陰平滑肌肉瘤占外陰肉瘤的33%~68%。初起時腫塊較小,位於皮下,可無任何癥狀。常常表現為緩慢生長無痛性塊物,部分癥狀不明顯,因自己無意中摸及腫瘤而就診。也可數年內無變化,患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。

外陰平滑肌肉瘤病因

主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維,少數由外陰平滑肌瘤惡變而來。

外陰平滑肌肉瘤臨床表現

外陰腫塊大多見於前庭大腺周圍的深部軟組織、陰唇系帶,偶發生於陰蒂、陰阜和會陰。腫塊大小2~16cm不等,通常為5~10cm,圓形或橢圓形,孤立或多發實性結節狀腫塊。早期患者腫塊錶面皮膚完好,隨著腫瘤發展,皮膚受累後出現充血、潰瘍。晚期腫瘤可能侵犯深部組織,而固定於恥、坐骨上,或出現遠處轉移。

外陰平滑肌肉瘤檢查

1.實驗室檢查
分泌物檢查、腫瘤標緻物檢查、腫瘤分子標緻P53抑癌基因檢測。
2.其他輔助檢查
對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢;對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

外陰平滑肌肉瘤診斷

凡外陰皮下腫塊逐漸增大,尤其短期內迅速增大者,應懷疑為軟組織惡性腫瘤。根據臨床表現和病理組織學檢查及有上述特征的即可診斷為肉瘤。

外陰平滑肌肉瘤治療

外陰肉瘤以手術治療為主,輔以抗癌化療放射治療可望提高療效。
1.手術治療
採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發竈的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。採用腫瘤挖出術或保守性手術,80%局部出現複發。
2.抗癌化療
病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。
(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:①VAC方案長春新鹼放線菌素或放線菌素D(更生霉素);環磷酰胺(cyclophosphamide)。②ADIC方案多柔比星(阿霉素);達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)。③CYVADIC方案環磷酰胺;長春新鹼;達卡巴嗪(氮烯咪胺)。
(2)惡性淋巴瘤病竈局限者,先行手術切除,術後化療,常用方案為:①COP方案;長春新鹼。②CHOP方案 環磷酰胺;多柔比星(阿霉素);長春新鹼;潑尼松(強的松)。