冬眠瘤

冬眠瘤概述

冬眠瘤是一種罕見的良性脂肪組織腫瘤,由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合構成,至少一部分是胞質顆粒狀、含多個胞質空泡的棕色脂肪。病因未明,患者主要為年輕人,男性略多見,表現為生長相對緩慢的皮下腫物,一般無痛。可發生於多種部位,最常見的是大腿,其次為軀幹、上肢和頭頸部。局部完整切除後不複發。

冬眠瘤病因

病因未明,多數位於冬眠動物和人胎兒/新生兒棕色脂肪的正常分佈處。

冬眠瘤臨床表現

冬眠瘤占良性脂肪性腫瘤的1%~6%,約占所有脂肪性腫瘤的1.1%。患者主要為年輕人,男性略多見,表現為生長相對緩慢的皮下腫物,至少10%位於肌肉內,一般無痛。冬眠瘤可發生於多種部位,最常見的是大腿,其次為軀幹、上肢和頭頸部。

冬眠瘤檢查

1.組織病理學
良性腫瘤,根據多角形棕色脂肪細胞的含量和形態、伴有小血管增生的情況及間質背景情況的不同,將冬眠瘤分為6種亞型:顆粒狀或嗜酸細胞型、混合型、淺染型、脂肪瘤樣亞型、黏液樣亞型、梭形細胞亞型。罕見分裂象和細胞異型性。
2.免疫表型
腫瘤細胞不同程度表達S-100,梭形細胞亞型中梭形細胞成分CD34陽性,其他亞型CD34陰性。
3.影像學檢查
MRI檢查可見腫物內有非脂肪性間隔,而脂肪瘤內無明顯間隔。CT檢查示冬眠瘤的組織密度介於脂肪和骨骼肌之間,伴有對比增強影。
4.遺傳學
冬眠瘤為近二倍體或假二倍體核型,惟一重覆出現的變異是11q13-21,以11q13最多。

冬眠瘤診斷

根據臨床表現、體檢及組織病理學即可診斷。

冬眠瘤治療

局部完整切除後不複發,所有亞型的預後相同。