食管囊腫

食管囊腫概述

食管囊腫是位於中縱隔的囊性腫物,屬於腸源性囊腫的一部分,系先天性胚胎發育過程中的一種畸形,發病率較低。根據囊腔內層所覆的黏膜上皮不同,腸源性囊腫又分幾種,覆有食管黏膜上皮者稱為食管囊腫,覆有胃黏膜上皮者為胃囊腫,覆有腸黏膜上皮者為腸囊腫,當以上幾種黏膜上皮混合存在時則稱為混合性腸源性囊腫。在這三種腸源性囊腫中,臨床上以食管囊腫最多見。食管囊腫最多見於兒童和20歲左右的年輕人,男性稍多,常合併有身體其他的先天畸形,如食管氣管瘺、脊柱畸形等。

食管囊腫病因

食管囊腫發病原因仍不清。

食管囊腫臨床表現

食管囊腫的臨床表現與囊腫的大小及部位有關。巨大的食管囊腫可占據一側胸腔,壓迫或阻塞呼吸道,尤其在胸腔入口和氣管分叉部位,可造成明顯的呼吸道受壓癥狀。臨床上表現有喘息、呼吸困難和反覆發作的呼吸道感染。在幼兒嚴重者可出現極度呼吸困難、發紺,甚至窒息死亡。當囊腫穿破氣管或支氣管,可繼發引起支氣管擴張肺膿腫。食管囊腫的另一種表現為食管受壓癥狀,如吞咽困難、進食不暢、返流、嘔吐、胸骨後疼痛、體重減輕,這種情況多見於成人患者。當然小的食管囊腫可沒有任何癥狀,只是在體格檢查胸片上,偶然發現縱隔陰影。體格檢查多難以發現有價值的體徵。

食管囊腫檢查

1.X線胸片
胸部平片可見中後縱隔團塊影,其邊緣光滑,密度較淡,囊腫靠近後縱隔脊柱時,易與神經源性腫瘤或腦脊膜膨出相混淆
2.食管X線鋇餐造影檢查
體積較小的壁內型食管囊腫在做食管X線鋇餐造影檢查時,常有較為典型的X線徵象:食管前壁的囊腫影像表現為局部食管壁有圓形或卵圓形的充盈缺損,邊緣光滑,其上、下緣常呈緩行的斜坡狀而非呈銳角,可與食管平滑肌瘤作鑒別診斷;正位食管鋇餐造影片上,食管囊腫陰影的邊緣比較銳利,其錶面覆蓋有正常黏膜相或黏膜消失;有時,鋇劑經過病變處時有分流徵象,也是診斷食管囊腫的依據之一。
3.內鏡檢查
食管囊腫內鏡檢查的最重要的表現,是突出食管腔的病變錶面的食管黏膜完整無損,色澤正常。同時,通過內鏡檢查,可以證實病變錶面的食管黏膜有無潰瘍形成,也可以排除惡性病變。食管超聲內鏡檢查對食管囊腫的診斷有意義,可以顯示囊腫的大小及其組織層次,而且根據其超聲結構可以準確地提示食管黏膜下腫瘤的病因。

食管囊腫診斷

食管囊腫的主要診斷方法為胸部影像學檢查和內窺鏡檢查。有時確診食管囊腫並非易事,術後經病理才確診為食管囊腫。

食管囊腫治療

食管囊腫一經診斷即可擇外科手術摘除。因為多數食管囊腫的外壁光滑,粘連不重,均容易摘除。當囊腫與氣管、支氣管、食管或主動脈緊密粘連,且囊壁血運豐富時切除就有一定困難。手術關鍵是切除囊壁內襯的上皮,因為它有分泌功能,至於囊壁,以後可萎縮粘連和纖維化。如小兒因縱隔內巨大食管囊腫壓迫而致呼吸窘迫時,可以先行急診穿刺減壓,二期再行手術摘除囊腫。有時囊腫巨大或有某些合併症,行食管囊腫摘除手術時可能有一定困難,此時無論採取何種方法處理,均要註意避免損傷食管。食管囊腫切除後效果良好,未見有複發,但是有個別報告縱隔食管囊腫發生惡性變。