先天性膝關節脫位

先天性膝關節脫位概述

先天性膝關節脫位是一種罕見的骨科疾病,表現為患者有膝關節過伸、膝關節屈曲受限,脛骨平臺位於股骨前方呈半脫位或全脫位。本病女性較多,為男性的2~8倍。半數以上病例併發其他先天畸形。大多數患者無家族遺傳傾向。

先天性膝關節脫位病因

對此病病因的說法不一,有的認為是在胎內股四頭肌退化或胎兒期肌性營養不良;有的認為系因膝關節位置異常。

先天性膝關節脫位臨床表現

膝關節過伸,膝關節屈曲受限,股四頭肌緊張呈攣縮狀,髂脛束緊張,髕骨多移至膝關節外側,脛骨平臺位於股骨前方,呈半脫位或全脫位。
根據畸形的嚴重程度,將先天性膝關節過伸和脫位分為三型:1型為先天性膝關節過伸;2型為先天性膝關節過伸並有脛骨相對於股骨向前半脫位;3型為先天性膝關節過伸畸形伴有脛骨相對於股骨向前完全脫位。

先天性膝關節脫位檢查

X線表現:脛骨及股骨內、外髁發育不良,髕骨移位至股骨髁的外側;側位片上可見脛骨向股骨前上方移位,重者脛股關節關係失去正常形態。

先天性膝關節脫位診斷

依據臨床表現及X線表現即可診斷。

先天性膝關節脫位治療

先天性膝關節脫位的治療,依膝關節半脫位或脫位的程度及患者的年齡,選擇治療方法。
1.保守治療
新生兒的輕、中度膝過伸畸形或半脫位,採用非手術治療如Pavlik支具,使膝關節保持一種姿勢或位置,並用系列石膏增加膝關節的屈曲可獲得成功。Roach和Richards提出先天性膝關節脫位非手術治療成功的兩條標準,即X線片證實膝關節已複位和膝關節的屈曲活動達到或超過90°。多數學者認為,非手術治療可能要持續3個月。
2.手術治療
(1)軟組織松解術  ①適應證  患兒年齡小於2歲,病變較輕者。②手術方法  通過內前方切口顯露出股四頭肌、髕骨和髕韌帶,“z”形延長股四頭肌肌腱,切斷膝關節內粘連組織,將關節囊前側切開,使膝關節儘量屈曲達90°。石膏固定8周。若關節形態異常,畸形不能矯正,軟組織松解後活動仍受限,可同時做股骨遠端或脛骨近端截骨術,選擇的截骨部位決定於股骨或脛骨畸形的嚴重程度。然後,用不過伸的石膏或支具保持膝關節的位置,至少需固定1年左右。
(2)Curtis和Fisher手術  手術操作包括前關節囊松解、股四頭肌即伸膝裝置的延長及關節囊內粘連的松解。①適應證  本手術適用於6~18個月的膝關節全脫位者。②手術方法  於大腿內側上至股骨小轉子,下至脛骨粗隆,顯露前方大腿肌肉,於髕骨上方將股四頭肌做倒“V”形或“Z”形延長。橫形切開膝關節前方關節囊,向後伸延至內、外側副韌帶,松解髕韌帶外側部分,使髕骨移至髁間窩的正常位置上。若髂脛束和側副韌帶緊張,亦同時做“Z”形延長術。以股骨長軸為準,使髕骨恢復到正常狀態,再縫合延長的股四頭肌等,保持膝關節在屈曲30°位置,用長腿管型石膏固定。術後6周拆除石膏,開始自動與被動相結合方式的鍛煉;10~12周開始負重;年齡較大的患兒,需再堅持用支具1年左右。

先天性膝關節脫位預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。