外陰惡性淋巴瘤

外陰惡性淋巴瘤概述

惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原發性的外陰惡性淋巴瘤也有報道。有學者報道外陰惡性淋巴瘤發病年齡在21~89歲,平均58歲。病程1~39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊,伴疼痛、性交困難,同時可有皮膚瘙癢,陰道出血、排液。

外陰惡性淋巴瘤病因

外陰惡性淋巴瘤的發生可能與局部的感染有關。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(Hp)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。
在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染發生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高,該病的發生與免疫抑制密切相關,某些先天性免疫缺陷常併發惡性淋巴瘤。

外陰惡性淋巴瘤臨床表現

病程1~39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊,伴疼痛、性交困難,同時可有皮膚瘙癢,陰道出血、排液。腫塊大小3~14釐米,觸痛明顯,錶面皮膚紅斑或水腫、破潰,也有僅表現為下肢水腫。偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血,常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內無變化。

外陰惡性淋巴瘤檢查

1.外陰腫塊切開或切除活檢及全身檢查
最好採用外陰腫塊切開或切除活檢。另外,需進行全身檢查包括血液學檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶,胸部X線檢查,腹部和盆腔CT或MRI,骨骼掃描,骨髓活檢等,以明確原發還是繼發,有利於準確分期。
2.實驗室檢查
免疫組化檢測。
3.其他輔助檢查
組織病理學檢查。

外陰惡性淋巴瘤診斷

診斷原發性外陰淋巴瘤必須符合下列標準:
1.臨床上病變僅局限於外陰,經全身檢查未能發現身體其他處存在淋巴瘤,方可考慮原發於外陰,但尚需排除臨近淋巴結或器官的惡性淋巴瘤擴散或浸潤至外陰。
2.外周血及骨髓應無任何異常細胞
3.如遠處部位出現繼發性淋巴瘤必須與原發淋巴瘤相隔6個月以上。
4.以往無淋巴瘤病史。

外陰惡性淋巴瘤鑒別診斷

需註意與外陰下列疾病相鑒別:
1.炎症
為混合類型的淋巴細胞浸潤,還可見其他炎細胞。
2.淋巴上皮樣癌
有上皮成分,高分子量角蛋白陽性。
3.分化差的癌
大細胞淋巴瘤(包括間變性大細胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細胞癌的區別有時較困難,主要靠免疫組化染色來鑒別。
4.其他腫瘤
包括黑色素瘤、Merkel細胞癌、橫紋肌肉瘤等。

外陰惡性淋巴瘤治療

1.手術
只用於診斷,一般為活檢或局部切除,侵犯性手術不主張。
2.化療和放療
惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。對於低度惡性局竈的外陰NHL,可給以30~40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療,中度和高度惡性的NHL,因為全身複發率高,一般用化療或化療加放療。也可採用化療-放療-化療的序貫治療。先行1~3個療程的化療,使腫瘤達到完全緩解,隨後行腫瘤部位放療(18~30Gy),以預防局部複發,之後鞏固化療2~3個療程。
3.常見化療方案
參考淋巴瘤化療方案。

外陰惡性淋巴瘤預後

因為大部分病例隨訪時間短,所以無法評價預測預後的指標。

外陰惡性淋巴瘤預防

按照腫瘤的三級預防做好工作。