先天性遠端尺橈關節半脫位

先天性遠端尺橈關節半脫位概述

先天性腕關節半脫位也稱為先天性Madelung畸形(馬德隆畸形)、橈骨遠端骨骺發育缺陷和尺側部比橈側部短等,是橈骨遠端尺側及掌側骨骺發育障礙引起的先天性遠端橈尺關節半脫位畸形。

先天性遠端尺橈關節半脫位病因

雖然這種畸形患者中的絕大多數直至青春期才出現明顯的表現,但目前仍認為其是一種先天性異常。

先天性遠端尺橈關節半脫位臨床表現

創傷性紊亂病史,多見於女性,常有家族史。發育期間顯現癥狀,隨著年齡增大畸形越來越重,局部疼痛也將加劇。典型的畸形是尺骨莖突突起於腕背側及尺側,與橈骨莖突處於同一平面或更長一些,腕關節向掌側、橈側移位,活動受限,尤以背屈和尺偏為甚。前臂的旋轉功能可不同程度受限,但以旋後功能受限較嚴重。

先天性遠端尺橈關節半脫位檢查

X線片上可見尺骨莖突反比橈骨莖突低,整個腕骨移向尺側排列的圓頂呈高峰狀,頂端為月骨,整排腕骨向尺側移位。

先天性遠端尺橈關節半脫位診斷

依據臨床表現及X線檢查,即可確立診斷。

先天性遠端尺橈關節半脫位鑒別診斷

嚴重的橈骨遠端壓縮骨折,若治療不當可造成橈骨短縮、掌屈畸形,尺骨莖突外突,但兩者不難鑒別。

先天性遠端尺橈關節半脫位治療

因為兒童Madelung畸形常功能良好,只伴輕微疼痛,首先應採取保守治療。當伴有嚴重畸形或持續疼痛時,這些癥狀常來自腕部腕尺關節撞擊,應考慮手術治療。Vickers和Nielson報告預防性切除畸形的橈骨骺板並填塞脂肪組織,獲得一定的成功。17例患者術後疼痛均緩解,畸形不再發展。對骨發育不成熟的患者可選擇橈骨遠端截骨並縮短尺骨(Milch縮短)。根據對線需要橈骨可用切開或閉合楔形截骨。對骨發育成熟的患者,在截骨同時,可按Darrach選擇的方法小心切除遠端尺骨頭。