光線性彈力纖維病

光線性彈力纖維病概述

光線性彈力纖維病又稱日光性彈性組織變性綜合徵,系一組長期暴露於日光下引起的皮膚退行性疾病,有其特定的臨床表現,主要有6種:項部菱形皮膚、播散性彈性纖維瘤,結節性彈性纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳部彈性纖維性結節。

光線性彈力纖維病病因

本病多發生在光照射時間較長的地區,在熱帶及戶外工作時間較長的人,如農民、水手中的老年人較多發,淺膚色尤其是白人多見,皮損僅發生於暴露部位,說明長期日光照射與黑素減少是發病的主要原因。動物實驗證明波長在290nm以上的紫外線是誘發本病的致病光譜。紅外線輻射也可能引起本病。光線性損傷在一定程度上呈可逆性改變。且光線性損傷時過量曝光的結果,與年齡的關係較小。嚴重的光線性彈性纖維病可發生在對光敏感的皮膚(如遲發性皮膚卟啉症)上。

光線性彈力纖維病臨床表現

1.項部菱形皮膚
常見癥狀為項部皮膚肥厚,柔軟,皮溝深陷,皮嵴隆起,皮紋顯著,縱橫交錯,構成菱形或三角形,錶面乾燥、粗糙,色素沉著呈黃褐色或紅褐色。其他部位如側頸部、額、頰、前胸及肩胛部,或前臂伸側,手足亦可受累,慢性經過。通常以中年以上男性長期受過度的日光暴曬所致。自覺癥狀不明顯。有人認為本病是老年皮膚營養不良。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素顆粒增多,真皮內膠原纖維增生,呈嗜鹼性變。性腺、汗腺、皮脂腺毛囊均萎縮。
2.結節性彈力纖維病
本病又稱日光性粉刺。本病為真皮退行性變,以50歲以上的男性患者為主,中年女性病例亦有報道。戶外日曬較多者患病機會增多。可與其他退行性病變同時存在,如項部棱形皮膚、老年性角化病、老年等。主要表現為面、頸部,有時累及軀幹和四肢。病變部皮膚呈黃色,彈性減低,多皺呈橘皮樣外觀,可併發多數簇集黑頭粉刺,呈藍黑色,散在分佈,內為軟球形黑色小體,難以去除。炎症反應不明顯,並有小的皮內囊腫,錶面皮膚正常。
患處病理切片檢查可見表皮萎縮性改變,表皮與真皮上部之間有一狹窄的正常結締組織帶,此帶下方膠原纖維呈鹼性變。皮脂腺和毛囊輕度萎縮。血管周圍有不同程度的炎症反應。彈性纖維染色見真皮彈性纖維數量增加,伴有腫脹、彎曲和顆粒狀變性。
3.播散性彈性纖維瘤
常於面頰頸部,對稱性分佈。皮膚增厚呈黃色斑塊,邊界清楚或不清楚。有時於鼻背部形成單一的黃色斑塊。本病難以和彈性纖維性假黃瘤相區別,但本病一般發生於暴露區域,受日光影響較明顯,戶外工作者多見,不伴有心血管和眼底改變。
4.檸檬色皮膚
為長期接觸日光後引起的最普通的反應,無特征性。暴露部位,皮膚呈黃色,增厚並多褶皺。
5.肢端角化性類彈性纖維病
又稱手足膠原斑,病因不明,好發於青少年或中年,皮損通常局限於手足部,多數皮疹發生在背側與掌側交界線的皮膚上,及在大拇指和示指的連線上,分散,不規則呈線狀排列,皮疹也可發生在指關節背側和床,偶爾發生在小腿脛前,皮疹的特點為小的圓形半透明角化性丘疹,質硬,呈皮膚色或淡褐色,或為黃色或肉色的角化性增厚性斑塊,邊緣清楚,無自覺癥狀,經過緩慢,可持續數年不消退。
病理特征有特殊性改變,即真皮下部彈性纖維稀少及典型的彈性纖維碎斷。電子顯微鏡示異常彈性組織,成纖維細胞胞質外周含有緻密顆粒,無彈性的細胞外纖維,揭示了彈性物質的異常分泌。
需與膠樣粟丘疹、Hopf肢端疣狀角化症、扁平疣、黃疣、彈性纖維假黃瘤等鑒別。
6.耳部彈力纖維結節
損害一般位於耳郭的前腳,單側或雙側分佈,為稍高起或不高起的半透明顆粒狀或結節狀病變,呈白色或淡紅色,互相集聚,結節直徑4~6mm。有時皮膚呈橘皮樣外觀。無自覺癥狀。老年患病為主。大多數有長期日光照射史。並伴發其他光線角化病。
病理檢查可見中等或顯著角化過度,顆粒層和棘層大致正常,基底細胞色素增多。基底膜下見正常形態的狹窄膠原帶,帶下膠原纖維排列紊亂。此區常被增粗的彈性纖維取代。真皮內的血管,特別是小靜脈擴張。特殊染色見酸性粘多糖含量增加。

光線性彈力纖維病檢查

病理檢查:光老化皮膚最具特征性的病理改變是變性彈性纖維在真皮中上層的堆積,即光線性彈性組織變性。光線性彈性組織變性的病理表現為在光老化的真皮中上層有大量異常、增厚、糾結、退化、單一、無定形、無功能的纖維嗜鹼性物質,而在自然老化的皮膚中並無此改變。

光線性彈力纖維病診斷

根據臨床表現皮損特點,組織病理特征即可診斷。

光線性彈力纖維病治療

一旦本病形成,常常無特效治療方法。避免日光繼續照射,可使病變部位地得到恢復。首先應採取保護性措施,避免日光照射,特別是中波紫外線,可防止本病的發生。局部使用維A酸、異維A酸和他扎羅汀效果更明顯。對已經形成的光線性彈性纖維病以對症治療為主,如果發生局部經久不退的角化性皮膚病皮膚癌變,可採用冷凍或手術切除。對皮損廣泛而嚴重者,可採用皮膚磨削術,去除真皮上部的彈性纖維或用激光除皺術以改善面容。