腺樣囊性癌

腺樣囊性癌概述

腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%~10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發於涎腺,以發生在齶腺者常見。大涎腺雖然較少,但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%~3%。男女發病率無大差異,或女性稍多。最多見的年齡是40~60歲。

腺樣囊性癌病因

由Billroth首次報道,並稱為圓柱瘤。多數人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔黏膜的基底細胞

腺樣囊性癌臨床表現

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%~10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發於涎腺,以發生在齶腺者常見。大涎腺雖然較少,但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%~3%。男女發病率無大差異,或女性稍多。最多見的年齡是40~60歲。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多,少數病例在發現時即有疼痛,疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微,有的可劇烈。病程較長,數月或數年。腫瘤一般不大,多在1~3釐米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤,圓形或結節狀,光滑。多數腫塊邊界不十分清楚,活動度差,有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散,發生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經麻痹,並可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌,可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位,並造成患側舌知覺和運動障礙;發生在齶部的腺樣囊性癌,可沿上頜神經向顱內擴展,破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織,如發生於頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發生在齶部都常累及齶骨等。發生於小涎腺樣囊性癌累及黏膜時,除觸及質地硬、錶面呈小結節狀的腫塊外,常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。

腺樣囊性癌檢查

1.實驗室檢查
組織病理學改變:無完整包膜,切麵灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下,柱狀基底樣細胞構成5種組織學圖像,包括①篩狀(瑞士餅樣);②管狀;③實體型;④粉刺型;⑤硬化型。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查  早期無特殊發現,晚期可見淚腺凹擴大及溶骨性骨破壞。
(2)超聲檢查  B超顯示淚腺區占位病變,形狀為扁平形或梭形,邊界清楚,內回聲不均,聲衰減中等,腫瘤後界不規則。A超顯示病變內反射高低不規則,衰減明顯。Doppler掃描可顯示腫瘤內供血豐富。
(3)CT掃描  腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的徵象,多表現為眶外上方高密度占位病變,形狀為扁平形梭形或不規則形。病變沿眶外壁向眶尖生長具有明顯的增強現象。早期可無骨破壞,此種增長方式比較獨特,約占病例的80%以上。部分病變經眶上裂蔓延至顱內晚期,病變浸潤骨質引起骨破壞。
(4)MRI檢查  腫瘤在T1WI上呈中低信號,T2WI呈高信號或中高信號,增強明顯。腫瘤在MRI上範圍較廣泛,侵及骨質及周圍結構,如顳窩顱內等腫瘤的出血壞死腔在TlWI上呈中高異質信號。由於骨質在MRI上無信號,尤其在T1WI上如果腫瘤是中信號,骨質低信號時顯示欠佳,而T2WI上一般腫瘤信號偏高,此時仍呈低信號的骨破壞MRI可較好顯示。

腺樣囊性癌診斷

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣,術前診斷較難。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經麻痹者,應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診,可做細針穿刺細胞學檢查,鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形,似基底細胞,並呈球團形聚集;黏液呈球團形,在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的,具此特點可診斷為腺樣囊性癌。

腺樣囊性癌治療

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術設計時應比其他惡性腫瘤擴大手術正常邊界,術中宜行冷凍切片檢查,以確定周圍組織是否正常。術後常需配合放療,以殺滅可能殘留的腫瘤細胞。術後可選用化療,以預防血道轉移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則,即在功能影響不大的情況,盡可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性,對面神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在齶部者應考慮做上頜骨次全或全切除術,如已侵犯齶大孔,應連同翼板在內將翼齶管一併切除,必要時可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右,但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究,認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接侵入淋巴結,其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤,未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。
複發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外,術後可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時,也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低複發率。對於一些失去手術機會的病例,也可以採用放射治療控制發展。
晚期患者或術後複發患者也可配合化療,以減少複發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。

腺樣囊性癌預後

病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底,這些因素與患者的預後直接相關。腺樣囊性癌局部易複發,多次複發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢,即使複發亦可帶瘤生存多年。