結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎概述

結節性多動脈炎是一種以壞死性血管炎為特征的累及多系統、多器官的少見的疾病。主要累及小動脈和中等大小動脈,也可累及毛細血管和靜脈。好發於20~40歲女性。部分患者有眼部受累,幾乎任何眼組織均可被波及,如出現結膜充血水腫、結膜下出血、Sjögren綜合徵、鞏膜外層炎、鞏膜炎、潰瘍性角膜炎葡萄膜炎、神經眼科損害和眼眶受累。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎病因

病因發病機制尚不完全清楚。有人認為,一些病毒如乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、型和丙型肝炎病毒、微小病毒屬等在其發生中可能起著一定作用,這些病毒可通過誘導血管內皮IgG的Fc受體、C3B受體的表達,促進白細胞的黏附,促進內皮細胞的MHC-Ⅱ類抗原表達、IL-1產生等機制參與疾病的發生;也有人認為,對內皮細胞的自身免疫反應也可能在其發生中起著一定作用;目前研究還顯示它是T細胞介導的疾病。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎臨床表現

1.眼部表現
部分患者有眼部受累,幾乎任何眼組織均可被波及,如出現結膜充血、水腫、結膜下出血、Sjögren綜合徵、鞏膜外層炎、鞏膜炎、潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎、神經眼科損害和眼眶受累。
(1)鞏膜外層炎  鞏膜炎和鞏膜角膜炎:表層鞏膜、鞏膜和角膜緣血管的炎症可以引起鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎,鞏膜炎伴有周邊角膜潰瘍的角膜炎是此病常見的眼部表現,患者往往有嚴重眼痛,周邊角膜潰瘍不斷向角膜中央進展,嚴重者可致角膜穿孔,鞏膜外層炎可作為結節性多動脈炎的最初表現,因此,對出現鞏膜外層炎的患者應想到此病的可能性。
(2)葡萄膜炎  可表現為急性非肉芽腫性虹膜炎、玻璃體炎、非肉芽腫性全葡萄膜炎、脈絡膜血管炎、視網膜血管炎等,這些都是葡萄膜或視網膜血管受累所致。
2.全身表現
此病可累及任何組織或器官,最常受累的為皮膚,腎臟,心血管,胃腸道,肌肉,骨骼,神經系統和眼,全身表現通常為非特異性的,主要有發熱頭痛、體重減輕、肌肉疼痛、關節疼痛睾丸疼痛等。
(1)皮膚病變  半數患者出現皮膚病變,最常見的為可觸及的紫癜和皮下結節,皮下結節多沿表淺動脈呈簇狀分佈,這些結節多見於膝關節周圍,前下肢和腳背,可有血栓形成,引起組織的梗死,尤其易發生於手指和腳趾,表現為有觸痛的結節,紫癜斑或出血性大皰。
(2)腎臟損害  多數患者出現腎臟損害,主要表現為高血壓,蛋白尿和血尿,常伴有輕至中度氮質血症,腎梗死或腎內動脈瘤破裂可引起突然發作的腹痛,嚴重者可危及患者的生命。
(3)心血管改變  是常見的全身表現,表現為高血壓,冠狀動脈血栓形成,心包炎,心包內出血,急性主動脈炎,心律失常心力衰竭等。
(4)神經系統改變  可出現運動和感覺神經障礙,多發性單神經炎等。
(5)胃腸道改變  腸系膜,腸黏膜,黏膜下的血管炎,肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出現腸壞疽腹膜炎腸穿孔、腹腔內出血等。
(6)其他全身改變  可出現非侵襲性和非變形性關節炎、肌肉疼痛、附睾炎等。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎檢查

1.血液檢查
可有以下異常:①血沉加快;②中性粒細胞增多;③血清球蛋白水平升高;④乙型肝炎抗原陽性;⑤冷凝蛋白陽性;⑥出現循環免疫複合物;⑦抗中性粒細胞胞漿抗體陽性。
2.尿液檢查
可出現血尿、紅細胞管型、蛋白尿等。
3.組織學檢查
發現壞死性節段性血管炎對診斷有幫助,組織學改變主要有內彈力膜的破壞伴有纖維樣物質的沉積,血管壁的中性粒細胞和單核細胞浸潤,後期可呈肉芽腫改變。熒光眼底血管造影和吲哚青綠血管造影可發現視網膜及脈絡膜血管的異常改變。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎診斷

此病的診斷主要根據典型的臨床表現和組織學檢查。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎鑒別診斷

此病應與一些伴有全身血管炎的疾病,如Behcet病、系統性紅斑狼瘡、混合型結締組織病、進行性全身性硬化、皮肌炎等相鑒別;其所致的葡萄膜炎應與其他原因所致的非肉芽腫性葡萄膜炎,如強直性脊椎炎伴發的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原陽性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎、特發性視網膜血管炎、結核性葡萄膜炎梅毒性葡萄膜炎等相鑒別。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎併發症

脈絡膜血管炎及視網膜血管炎最為常見。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎治療

此病的全身受累往往需要免疫抑製劑(如糖皮質激素環磷酰胺苯丁酸氮芥硫唑嘌呤、環孢素、甲氨蝶呤等)治療。最常選用的治療方案為環磷酰胺聯合糖皮質激素,此種治療時間一般較長,易出現毒副作用,因此在治療中應定期隨訪觀察。
眼部病變,特別是鞏膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治療基本上同全身病變的治療,對於有眼前段受累者應考慮同時使用糖皮質激素點眼治療。對出現前葡萄膜炎者,尚應給予睫狀肌麻痹劑滴眼劑點眼治療。

結節性多動脈炎伴發的葡萄膜炎預後

經過積極有效治療,其5年生存率已上升至80%~90%。鞏膜炎、葡萄膜炎、潰瘍性角膜炎均可致視力嚴重下降或完全喪失。