腎髓質壞死

腎髓質壞死概述

腎髓質壞死又稱腎乳頭壞死(RPN)、壞死性乳頭炎,其本質是腎乳頭及其鄰近的腎髓質發生缺血性壞死,本病可發生在多種疾病,主要是引起慢性小管間質性腎病的疾病,這些慢性小管間質性腎病時腎臟內髓帶病變常較嚴重,其基本病變是腎臟血循環受損,引起一個或多個腎椎體遠端的局限性或瀰漫性缺血壞死。1877年由VonFriedreich首先報道,常有尿路感染,如腎盂腎炎腎結核,並與嚴重的細菌性腎間質感染有關。

腎髓質壞死病因

1.糖尿病
糖尿病是最常見的與腎乳頭壞死相關的疾病,據有關資料顯示,占大宗報道的RPN病例的50%~60%。腎乳頭壞死複發的病例多數為糖尿病患者。一項靜脈腎盂造影研究結果顯示:在接受檢查的胰島素依賴型糖尿病患者中,25%有腎乳頭壞死。
2.梗阻性腎病
據有關資料顯示,梗阻性腎病在大宗報道中,梗阻性腎病占RPN病因的15%~40%。
3.腎盂腎炎
嚴重的腎盂腎炎是腎乳頭壞死的常見病因之一,特別是發生在糖尿病或尿路梗阻患者的腎盂腎炎。由於感染既可以是腎乳頭壞死的病因,也常常併發於RPN,又可繼發於糖尿病,因此感染在腎乳頭壞死病因中所占的比例難於確定。
4.鎮痛藥濫用
鎮痛藥濫用,特別是含有非那西汀的鎮痛合劑以及大劑量的其他鎮痛藥的應用,可引起腎乳頭壞死。據有關資料顯示,在美國,鎮痛藥占RPN病因的15%~20%;而在鎮痛藥濫用普遍的國家,鎮痛藥可占RPN病因的70%。接受鎮痛藥治療的兒童也可發生腎乳頭壞死。
5.血管炎
①移植腎排斥引起的血管炎可使供應乳頭的血管阻塞,導致乳頭缺血壞死。此外,患者原發疾病如糖尿病、鐮刀細胞血紅蛋白病等,也可引起移植腎乳頭壞死。②Wegner肉芽腫。③壞死性血管炎包括結節性多動脈炎變應性血管炎、微血管炎等。
6.鐮狀細胞血紅蛋白病
7.肝臟疾病
肝臟疾病,尤其是酒精性肝病,可引起腎乳頭壞死。

腎髓質壞死臨床表現

1.暴髮型
少數患者起病急驟,常繼發於尿路感染或尿路感染反覆發作。臨床表現為寒戰、高熱、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激癥狀,腎區有壓痛及叩擊痛,嚴重者可有腎絞痛。病情迅速惡化出現膿毒血症徵象,有中毒休克少尿無尿,出現尿毒症昏迷乃至死亡。
2.亞急性型
病情不如前者重,病程可達數月,壞死的乳頭脫落可引起尿路梗阻,腎絞痛較多見,並有進行性腎功能減退。
3.慢性型
多數患者起病緩慢。

腎髓質壞死檢查

1.尿液化驗
有血尿,肉眼血尿占20%,顯微鏡下血尿為20%~40%;如大量血尿合併失血性貧血者,需要做腎切除手術,50%~60%的患者發生白細胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿,菌尿可出現泌尿系感染者,菌尿呈陽性,尿中找到脫落的腎乳頭壞死組織。
2.B超檢查
其檢查的價值有限,除非在梗阻性腎病,其引起腎乳頭壞死或繼發的壞死乳頭殘留在腎盞。
3.X線檢查
X線檢查表現為:
(1)乳頭壞死型  最早是腎盞穹窿部比較模糊,進而由於腎盞穹窿部形成盲管,兩個盲管逐漸聯合,造影時呈現“弓形”或“環形”影像;壞死的腎乳頭脫入腎盂內出現充盈缺損,而乳頭出現棒狀空腔,壞死乳頭在輸尿管內產生充盈缺損及近端擴張,壞死乳頭周圍有鈣鹽沉著時,在平片上可見環形鈣化影。
(2)髓質壞死型  當壞死組織深在錐體之內,未與腎盞溝通時,造影無改變,而瘺管形成與腎盞相通後才出現上述現象。

腎髓質壞死診斷

急性型腎髓質壞死有高熱、休克和腎區叩痛。慢性型癥狀較少,若急性發作體溫可升高,腎區有叩痛。病史中有糖尿病、鐮狀細胞血色素病、尿路梗阻感染和長期使用消炎鎮痛藥者有助於該病的診斷。腎髓質壞死最有價值的診斷方法:①腎乳頭部位有環狀陰影或缺損。②髓質或乳頭鈣化陰影。③腎影縮小和輪廓不規則。

腎髓質壞死治療

主要是針對病因治療原發病,消除誘發因素,改善腎臟血供,減輕不適癥狀,促進腎臟修複。治療方案包括儘量尋找基礎疾病,控制基礎疾病的發展,消除誘因;活血化瘀,疏通腎內循環,增加腎臟血流量,改善髓質血供;解痙、止痛、止血等對症治療;腎功能不全的採用血液凈化治療。
1.積極治療基礎疾病
如有糖尿病,積極控制血糖、血脂、血壓;有尿路梗阻的早日解除梗阻;服用鎮痛藥者儘快停用鎮痛藥;鐮狀細胞病或巨球蛋白血症者要治療原發病、稀釋血液、減少血液黏稠度。
2.積極控制感染
無論是原有腎盂腎炎的基礎疾病,還是在其他疾病基礎上新發的腎盂腎炎,都要用強有力的抗生素積極控制感染。有複雜因素的要儘快消除,如結石、血塊、壞死組織塊引起的尿路梗阻以及留置的導尿管。有藥敏結果的參照藥敏結果,無藥敏結果的可先選用對革蘭陰性桿菌療效比較好、腎毒性比較小的第三代頭孢抗生素。如腎功能尚可,也可選用第三代喹諾酮類抗生素。
3.增加腎臟血流量
腎乳頭壞死的病理基礎是以腎乳頭為中心的腎髓質血流障礙、缺血,因此應該活血化瘀、疏通腎內循環、增加腎臟血流量、改善髓質血供、減輕腎臟損害。可用低分子右旋糖酐加復方丹參註射液靜脈點滴,靜脈應用適量的肝素或尿激酶,以及小劑量的多巴胺雙嘧達莫、維生素E等。具體用法、用量可根據血液黏稠度、血管彈性等血液流變學指標決定。還可在早期於局部給予腎區透熱、腎囊周圍封閉以及肌肉或皮下註射雙氫麥角鹼以改善腎乳頭血供。血尿明顯時暫時不用上述方法。禁用非甾體類抗炎藥,因這類藥物可抑制前列環素的合成,減少腎臟血流量。
4.解痙、止痛、止血
腎乳頭壞死組織脫落時,常出現血尿;出血明顯時,應予以止血治療;大量出血時,應輸註新鮮血或濃縮紅細胞;壞死組織、血塊阻塞輸尿管時,可出現腎絞痛,可給予阿托品哌替啶等解痙、止痛;還可插入輸尿管導管,用尿激酶沖洗腎盂或留置引流,並可由此註入抗生素;如無水鈉瀦留,鼓勵患者多飲水,加強輸液,促使壞死組織或血塊排出。
5.血液凈化治療
雙側廣泛腎乳頭壞死,出現急性腎衰竭時,按急性腎衰竭處理,必要時行血液凈化治療。
6.其他治療
脫落的乳頭常能自動排出,很少需要外科手術。對發生持續大量血尿的個別嚴重病例需要行腎切除治療。①對單側急性腎乳頭壞死,如呈暴發性感染,或乳頭壞死大量血尿不止,或引起嚴重梗阻者,可作病腎切除。②對過敏反應所致者可給予腎上腺皮質激素治療。③合併水電解質酸鹼平衡紊亂、高血壓時,積極糾正紊亂、控制血壓。