小陰莖

小陰莖概述

小陰莖是指陰莖伸展長度小於相同年齡或相同性發育正常狀態人群的陰莖長度平均值2.5個標準差以上者,但解剖結構和外觀形態正常。國人成年男性陰莖靜態長度平均約5〜6cm,牽拉長度平均約11〜13cm。一般認為,成人陰莖鬆軟時<4cm,牽拉長度<9.5cm,即為陰莖短小。對於小兒,拉長的陰莖長度<平均值加上2.5個標準差可診斷為小陰莖。小陰莖的病因複雜,雖可用藥物、手術等方法治療,但整體療效不佳。

小陰莖病因

陰莖的發育主要依賴於由睾丸間質細胞分泌的雄激素—睾酮(T),睾酮在5α-還原酶作用下轉化為雙氫睾酮,再作用於雄激素受體使陰莖增長。睾酮的產生需要下丘腦-垂體-性腺軸激素的作用,下丘腦產生的促性腺激素釋放激素(GnRH)刺激垂體前葉分泌促性腺激素(FSH和LH),後者刺激睾丸間質細胞分泌睾酮。以上任何一個環節出現異常,均可影響陰莖的發育,可能產生臨床所見的小陰莖。
1 .低促性腺激素性腺功能低下症
病變原發於下丘腦和垂體。
(1)腦組織結構異常  無腦畸形兒、先天性腦垂體不發育、部分腦胼胝體發育、小腦畸形等,均可因促性腺激素分泌不足而引起小陰莖。
(2)無腦組織異常的先天性促性腺激素釋放激素缺乏  包括下丘腦GnRH 缺乏和垂體促性腺激素缺乏。前者有Kallmann綜合徵、特發性及繼發性GnRH缺乏等,後者包括聯合垂體激素缺乏症、單純性FSH或LH缺乏。
2.高促性腺激素性腺功能低下症
包括病變原發於睾丸的原發性性腺發育不全,如Klinefelter綜合徵;促性腺激素受體缺陷;雄激素合成或代謝障礙,如雄激素受體缺乏症及5α-還原酶缺乏症。這類患者的下丘腦、垂體分泌功能均正常,引起小陰莖的原因主要在睾丸本身。
3.原發性小陰莖
即無明確病因,但青春期後發育可基本正常者。
此外,有人認為環境內分泌破壞物,如二惡英、有機氯殺蟲劑等亦可導致小陰莖。臨床上以低促性腺激素性腺功能低下症和高促性腺激素性腺功能低下症最為常見。

小陰莖臨床表現

小陰莖,顧名思義,表現為陰莖短小,長度小於正常陰莖平均長度2.5個標準差以上,與年齡不符,但外觀正常,其長度與直徑比值正常。體格檢查無陰囊和睾丸畸形,肛門指診檢查時可能發現前列腺較小。
陰莖長度測量時應嚴格規範:將未勃起的陰莖置於伸展狀態,用手提陰莖頭儘量拉直,沿陰莖背側,用尺子測量從恥骨聯合到陰莖頭頂所得的長度。對隱匿陰莖及蹼狀陰莖應儘量推擠脂肪及周圍組織,準確測量。

小陰莖檢查

1.實驗室檢查
常規進行血糖、鉀、鈉測定,狀腺功能測定,生長激素檢查和下丘腦-垂體-性腺軸功能的檢查。後者包括測定促性腺激素(FSH、LH)和性腺激素(T、雙氫睾酮)的水平,GnRH興奮試驗、人絨毛膜促性腺激素(HCG)興奮試驗及促腎上腺皮質激素(ACTH)激發試驗等。
2.影像學檢查
所有患者均需常規行CT或MRI檢查以確定下丘腦和垂體的解剖情況。伴有顱面畸形者,應該特別註意視交叉、第四腦室和胼胝體的情況。疑為Kallmann綜合徵時,必須特別註意嗅溝的情況。
3.染色體核型分析
所有小陰莖患者均應常規檢測染色體核型,以檢測有無染色體異常。如Kallmann綜合徵、Prader-willi綜合徵及Klinefelter綜合徵等可伴有小陰莖。

小陰莖診斷

小陰莖是多種疾病的外在表現,明確診斷必須通過詳細詢問病史、體格檢查及完善的輔助檢查。病史詢問要詳細瞭解性器官發育異常的病史、與其相關的臨床癥狀、家族史及母孕史。體格檢查除重點檢查患者的陰莖長度與睾丸大小,還要註意患者的外貌。

小陰莖治療

對小陰莖患者的治療,不同病因的治療方法不同,應在準確診斷的基礎上決定治療方案。
1.內分泌治療
內分泌治療是治療小陰莖的主要方法,但所用藥物、劑型、劑量、給藥途徑、治療方案、療效及副作用尚無統一意見。
(1)促性腺激素分泌不足性腺功能減退  可用GnRH脈衝治療、促性腺激素(FSH、LH、HCG、HMG)以及雄激素的替代治療,可單獨或聯合應用。給藥途徑有口服、肌內註射、皮內註射、吸入(噴鼻)或局部應用等。最常用的治療是用與FSH、LH有類似功能的HCG治療。有人認為用生長激素(GH)和HCG聯合治療小陰莖效果優於單用HCG。
(2)性腺功能異常  如單純睾丸分泌睾酮異常,採用睾酮替代療法,可口服十一酸睾酮、外用睾酮霜或肌內註射睾酮等。
2.手術治療
適用於青春期後陰莖仍較短者,不用於嬰幼兒。手術方法主要為陰莖延長術。如果陰莖過小,患者堅持做男性的可用陰莖再造成形、陰莖假體放置等方法,轉性別者行雙側睾丸切除、外陰整形術及雌激素替代治療。

小陰莖預後

    治療無效或延遲的患兒,成年後陰莖發育差,性行為異常,有些要求轉變性別。