囊性淋巴管瘤

囊性淋巴管瘤概述

管瘤又稱囊狀水瘤,是由原始淋巴管發育增生形成的腫物,是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。

囊性淋巴管瘤病因

的先天性畸形。

囊性淋巴管瘤臨床表現

時即可見到頸部腫物。多數發生於胸鎖乳突肌後緣的鎖骨上窩處,頸後三角為好發部位,左側多於右側,向下可延伸至鎖骨後、腋下甚至縱隔;向上可波及領下及口底。腫物呈多房性,錶面皮膚正常或因皮下積液而呈淡藍色,觸之柔軟,有囊狀感,少數也可以發生在頸前三角區。腫物突出皮膚,直徑一般為4~6cm,光滑而柔軟,波動感明顯,無觸痛,邊緣多不清楚,透光試驗呈陽性。亦可見於腹股溝、骶、臀等處透光試驗陽性。穿刺可抽出草黃色液體。一般增長緩慢,如併發感染或囊內出血,腫物可迅速增大,壓迫呼吸道及消化道而出現相應癥狀。水瘤過大時可使頭頸部活動受限。水瘤向內擴展,可壓迫喉部及氣管,引起呼吸困難。位於頸前三角區的水瘤若向上突入口腔底部,可以影響咀嚼和吞咽運動。

囊性淋巴管瘤檢查

、CT檢查
有助於確診,瞭解病變部位和範圍。
2.透光試驗
陽性。
3.水囊瘤碘造影
手術前水瘤碘造影有助於瞭解水囊瘤的範圍及其分支的情況,對手術切除有參考價值。

囊性淋巴管瘤診斷

特征一般診斷無困難。診斷主要是根據病史和癥狀。因囊腫壁薄且內含無色液體,故透光試驗為陽性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體,有膽固醇結晶,性質與淋巴液完全相同。

囊性淋巴管瘤治療

屬良性病變,但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長,有可能在短時間內出現危及生命的併發症。因此大多數水囊瘤均應積極治療。若病變較小,確無任何癥狀的患兒可隨診觀察1~2年。
1.註射療法
大的、深部的囊狀淋巴管瘤,多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經、重要器官之間。不易達到全部切除,因此應首選註射療法。
2.手術治療
在不具備註射治療,或註射無效、複發者仍應手術治療。對有氣管和縱隔受壓者應作緊急手術。原則上應儘早手術切除,並力求徹底。但由於腫瘤壁菲薄如紙,往往累及鄰近血管、神經及周圍組織,故術中出血較多,囊壁難分離、易破裂,舌下神經和麵神經下支易被忽略切斷,導致術後面部畸形和複發等。
3.壞死療法
壞死療法可剋服手術治療缺點,治療安全、效果好,治愈複發少,操作簡單,不受年齡和部位限制。
4.對症治療
囊狀水瘤較易發生感染,致淋巴管發生阻塞,或囊腔感染化膿,預後嚴重,應積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部,則需做氣管切開以緩解呼吸困難。