腎嗜酸細胞瘤

腎嗜酸細胞瘤概述

腎嗜酸細胞瘤是良性上皮性腫瘤。1942年Zippel首先報道此病,1962年由Hamperl命名為腎嗜酸細胞瘤,1976年Klein和Valensi共同總結了13例腎嗜酸細胞瘤的臨床及病理特點之後該病才獲得認可。2004年WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》腎腫瘤分類中認為該病可能源於腎集合管的插入細胞。

腎嗜酸細胞瘤流行病學及病因

具體發病率不明,根據大量文獻報道統計結果顯示,腎嗜酸細胞瘤占腎實質腫瘤的3%~7%。男性患者約為女性患者的2倍,患病年齡與腎透明細胞癌相似,發病年齡範圍較廣,高發年齡在70歲左右。絕大多數該病患者為散髮性發病,但也有家族性發病傾向,約有6%的患者為雙腎發病。確切病因不明,但該病的細胞遺傳學特點較明顯,有1號染色體和Y染色體的缺失,14號染色體雜合性缺失,11q13重排等。但在腎嗜酸細胞瘤中很難發現3號、7號和17號染色體異常,據此可稱為腎嗜酸細胞瘤與腎透明細胞癌的鑒別要點。

腎嗜酸細胞瘤臨床表現

58%~83%的患者無臨床癥狀,通常是通過健康查體或因其他疾病就診檢查時被髮現。少數患者可有腰部鈍痛腹部包塊及鏡下血尿

腎嗜酸細胞瘤檢查

1.實驗室檢查
紅細胞沉降率(血沉)加快、貧血、血鈣增高
2.B超 
腎臟均勻一致的低回聲占位界限清楚包膜光滑
3.IVU
腎影增大伴局限性腎實質腫塊,腎盂腎盞受壓移位
4.腎動脈造影 
腫塊呈輪輻狀排列,但很少有動靜脈瘺,很難與少血管的腎癌鑒別。
5.CT  
腎實質內低密度區,增強後僅輕度強化,內部密度均勻一致。

腎嗜酸細胞瘤診斷

該病的臨床診斷主要依靠影像學檢查,大多數患者的影像學檢查結果很難與腎透明細胞癌相區別,由於部分患者腫瘤中央部有放射狀疤,可以通過CT或MRI檢查發現腫瘤中央星狀瘢痕可為診斷本病提供幫助。確診需依靠手術後病理檢查,腫瘤組織穿刺活檢病理檢查時易與腎透明細胞癌、腎顯色細胞癌、腎乳頭狀腺癌混淆。

腎嗜酸細胞瘤治療

如果CT或MRI檢查結果具有典型的星狀瘢痕,懷疑是腎嗜酸細胞瘤時,腫瘤大小和部位不影響保留腎單位手術或能量消融治療時可以考慮按此治療。但由於術前多數患者不能被明確診斷,往往被誤診為腎癌而實施了根治性腎切除術

腎嗜酸細胞瘤預後

由於腎嗜酸細胞瘤為良性腫瘤,患者手術後預後良好。