顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎概述

年,Davson等首次提出在結節性多動脈炎中存在一種以節段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型,稱之為顯微鏡下多動脈炎(MPA),因為其主要累及包括靜脈在內的小血管,故現多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風濕病學會血管炎的分類標準並未將MPA單獨列出,因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬於結節性多動脈炎,極少數歸屬於韋格納肉芽腫

顯微鏡下多血管炎病因

多血管炎的病因仍不清楚,可能與患者體內的免疫異常有關,也有認為與遺傳與環境因素及感染與疾病的發病相關。

顯微鏡下多血管炎臨床表現

多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病,表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血;有些也可非常隱匿,起病數年,以間斷發紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。好發於冬季,多數有上呼吸道感染藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規則發熱、疲乏、皮疹、關節痛肌痛腹痛、神經炎和體重下降等。
1.全身癥狀
顯微鏡下多血管炎患者在就診時常伴有一般全身情況,包括發熱、乏力、厭食、關節痛和體重減輕。
2.皮膚表現
MPA可出現各種皮疹,以發紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨出現,也可和其他臨床癥狀同時出現,其病理多為白細胞破碎性血管炎。除皮疹外,MPA患者還可出現網狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節蕁麻疹和血管炎相關的蕁麻疹,常持續24小時以上。
3.腎臟損害
腎臟損害是MPA最常見的臨床表現,病變表現差異很大,極少數患者可無腎臟病變。多數患者出現蛋白尿、血尿、各種管型,水腫和腎性高血壓等;部分患者出現腎功能不全可進行性惡化致腎衰竭。MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎,其特征為節段性壞死伴新月體形成,很少或無毛細血管內皮細胞增殖。腎小球組織學及電鏡下很少或無電子緻密物沉積。
4.肺部損害
約一半的MPA患者有肺部損害,發生肺泡毛細血管炎,12%~29%的患者有瀰漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫徵,肺部可聞及啰音。由於瀰漫性的肺間質改變和炎症細胞的肺部浸潤,約1/3的患者出現咳嗽、咯血、貧血,其中大量的肺出血可導致呼吸困難,甚至死亡。部分患者可在瀰漫性肺泡出血的基礎上出現肺間質纖維化。
5.神經系統
20%~30%MPA患者有神經系統損害的癥狀,其中約57%出現多發性單神經炎或多神經病變,另約11%的患者可有中樞神經系統受累,常表現為癲癇發作
6.消化系統
消化道也可被累及,表現為消化道出血胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴重時可由於胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血,導致腸穿孔
7.心血管系統
MPA亦可累及心血管系統,患者可出現胸痛和心衰癥狀,臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎
8.其他
部分患者也有耳鼻喉的表現,如鼻竇炎,此時較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數患者還可有關節炎、關節痛和睾丸炎所致的睾丸痛。另外還有眼部癥狀,包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降,眼科檢查表現為視網膜出血鞏膜炎以及葡萄膜炎

顯微鏡下多血管炎檢查

檢查
在MPA中,反映急性期炎症的指標(如ESR、CRP)升高,部分患者有貧血,白細胞計數和血小板增多。累及腎臟時出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。
2.免疫學檢查
C3和C4水平正常或升高。約80%的MPA患者抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性,是MPA的重要診斷依據,其中約60%MPO-ANCA(p-ANCA)陽性,肺受累及者常有此抗體,另有約40%的患者為PR3-ANCA(c-ANCA)陽性。約40%的患者可查到抗心磷脂抗體,少部分患者血清抗核抗體類風濕因子陽性。
3.胸片
早期可發現無特征性的雙側不規則的結節片狀陰影或小泡狀浸潤影,肺空洞少見,可見繼發於肺泡毛細血管炎和肺出血的瀰漫性肺實質浸潤影,中晚期可出現肺間質纖維化。

顯微鏡下多血管炎診斷

多血管炎目前尚無統一標準,以下情況有助於顯微鏡下多血管炎的診斷:
1.中老年,以男性多見。
2.具有起病的前驅癥狀。
3.腎臟損害表現:蛋白尿、血尿或(及)急進性進行性腎功能不全等。
4.伴有肺部或者肺腎綜合徵的臨床表現。
5.伴有關節、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現。
6.P-ANCA陽性。
7.腎、肺活檢有助於診斷。

顯微鏡下多血管炎治療

療主要依據疾病的病變範圍、進展情況以及炎症的程度來決定。
MPA的治療可以分為3個階段,第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解,此階段可以中等量潑尼松治療並維持環磷酰胺治療12個月,或換用硫唑嘌呤甲氨蝶呤等維持緩解;第3階段為治療複發,服用磺胺類抗生素對防止複發有一定效果。
對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎的病情嚴重患者應聯合治療或行血漿置換治療。